神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤颗粒细胞瘤及神经纤维瘤其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。手术治疗是惟一的方法，恶性肿瘤术后还需放疗提供生存率。神经鞘源性肿瘤占纵隔肿瘤的15%～39%,神经源性肿瘤的40%～60%，75%以上为神经鞘瘤，不足25%为神经纤维瘤;良性肿瘤多见于30～50岁，占成人胸腔内神经源性肿瘤的90%。认为，神经鞘瘤比神经纤维瘤更多见。

　　神经鞘源性良性肿瘤，多数无症状，往往在常规胸部X线检查时被发现，而少数病人其症状常是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。有3%～10%的病人因肿瘤伸入脊椎，在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状，下肢麻木活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状，但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现胸闷、气短活动后症状加剧，并可导致喘鸣。肺受压后部分不张，可反复出现肺部感染，咳嗽、多痰发热、有些可出现急性呼吸困难。并且可使气管移位患侧呼吸音消失，血气分析提示低氧血症由于心脏的移位、肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征压迫食管可出现吞咽困难。一般从无症状到有症状，为3个月～3年不等，有报道最长可达14年之久纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

　　诊断：神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。

　　鉴别诊断：神经纤维瘤病伴发胸腔内神经纤维瘤时，须与罕见的脊膜突出症相鉴别。因其有周身性神经纤维瘤的表现故不难诊断。