一种脑先天性发育异常的疾病——小脑扁桃体下疝畸形
医网摘要:小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑 结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑 结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
临床表现:轻度小脑扁桃体下疝可无症状,外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面:颅神经和颈神经症状,脑干延髓症状,小脑症状,颅内压增高症状,脊髓空洞症表现。
根据以上的临床表现,结合MRI检查,诊断不难成立。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。以手术治疗为主要手段。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。
责任编辑:史婵娟 本文来源:http://jibing.ewsos.com/zl/20101022/319727.html
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