婴儿肌纤维瘤病有什么特征

　　婴儿肌纤维瘤病是一种少见的婴儿间质性病变，属增生性纤维瘤。又名先天无特征性纤维瘤病、无特征性错构瘤病、新生儿多发性血管平滑肌瘤、弥漫性先天性纤维瘤病，可单发和多发。

　　婴儿型肌纤维瘤病常发生于出生时或2岁以内，根据临床特征不同可分为两型。第1型(孤立型)局限于骨、软组织和肌肉，多发生于男孩，预后较好。第2型(多中心型)表现为广泛的内脏浸润，主要是肺、心肌和胃肠道，常发生在女孩，此型患者几乎均在早年死亡。婴儿型肌纤维瘤病好发于头颈部及躯干部，皮下结节是其最常见表现，出生后即可发生，病变可以是单结节，也可以是多结节。肿物常较坚硬，有包膜，多发生钙化，直径为0.5～3.0 cm。肿瘤病变较大时可发生溃疡。

　　影像学及组织学表现

　　普通X线片和CT片上，婴儿型肌纤维瘤病表现为肌肉或皮下组织内的低密度软组织肿块，内有钙化或侵蚀邻近的骨组织，T1WI上肿瘤与肌肉等信号，T2WI上肿瘤高于肌肉信号，增强扫描明显强化。 MRI表现为病变中心T1WI低信号，T2WI呈或低或高的信号。组织学上，结节由梭形细胞和介于纤维母细胞和平滑肌细胞之间的中介细胞(肌纤维母细胞)组成，排列成束或漩涡状，有的细胞较肥大，胞质红染，间质血管丰富，可发生灶性坏死及钙化。波形蛋白和平滑肌肌动蛋白免疫细胞染色呈阳性，结蛋白呈阴性。家族性发病较少，但已有常染色体显性和隐性遗传的相关报道。由于婴儿型肌纤维瘤病具有先天性发病的特点，故诊断可提前到产前。近来，已有利用B超进行产前诊断的报道。婴儿型肌纤维瘤病的鉴别诊断包括平滑肌瘤、先天性纤维肉瘤和其他婴儿期的纤维瘤病等。

　　婴儿型肌纤维瘤病具有浸润性生长的特点，当侵犯骨组织时可造成病理性骨折或溶骨性病变。