了解各种肺部良性肿瘤的特点

　　1.肺错构瘤 发病率在肺部良性肿瘤中占第1位，人群发病率为0.25%，占肺部肿瘤的8%，占良性肺肿瘤的75%～77%，占肺部“硬币样”病变的80%。其年发病率为1/10万。肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚，比较容易被接受的假说认为，错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。WHO将错构瘤分为以下3类：①软骨瘤样错构瘤：此型最为常见，典型的表现为伴有纤维及脂肪组织的软骨结节，并混有支气管上皮。在软骨或结缔组织内可发生钙化或骨化，并可在放射学上表现出来。增长缓慢通常无症状，但可常规放射学检查或尸检发现。②平滑肌瘤样错构瘤：瘤体的主要成分是平滑肌和细支气管，准确的性质不详，应与平滑肌增生相鉴别，后者发生在慢性肺部疾病。③周边型错构瘤：位于胸膜下，可多发，周边型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤，有单一的非纤毛、管状上皮，伴不成熟的黏液基质。

　　2.肺炎性假瘤 是由肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的类瘤样肿块，并非真正的肿瘤。肺炎性假瘤较常见，近年来文献报道日见增多，仅次于肺错构瘤居第2位。

　　3.乳头状瘤 最初认为是喉部的良性肿瘤。除复发性呼吸道乳头状瘤外，其他类型的病因不明。WHO根据乳头状瘤的组织来源分为两类：鳞状细胞乳头状瘤、移行(细胞)乳头状瘤。鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物，有一个纤维组织核，表面覆以复层扁平上皮，上皮内偶混有产生黏液的细胞。其结缔组织的蒂有淋巴细胞渗出。单发者少见，可与咽部同类病变共存，青年人多见。移行(细胞)乳头状瘤：被覆多种上皮，包括骰状上皮、柱状上皮或纤毛上皮等，也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分。可为多发，即使无不典型增生的改变，术后也可复发，有恶变可能。肿瘤可能源于支气管的基底细胞或其储备细胞。

　　4.纤维瘤 肺实质内少见。可见于任何年龄，见男女发病相近。肿瘤可带蒂，包膜完整，质地不一，可有钙化，有上皮覆盖，可见表层有不同程度的血管。镜下：表现为单纯的无细胞结构的纤维组织，或疏松结构的纤维组织，也有囊性变或骨化的报告。生长缓慢，支气管镜下可见管腔内结节状或有/无蒂的息肉状肿物，直径多为2～3.5cm。大气管内的纤维瘤可激光烧除或内镜下切除，肺内纤维瘤可保守切除。

　　5.软骨瘤 是位于支气管壁软骨部最常见的支气管内肿瘤，位于肺实质内者少见。Franco提出软骨瘤专指仅含中胚层的软骨成分的良性肿瘤，不应与错构瘤相混淆，后者含结缔组织及上皮组织。肿瘤极少>5cm的球形肿物，与正常肺组织分界清，表面光滑或结节感，可有分叶，有包膜、实性、质硬、半透明，易于剥离。剖面呈黄、白或褐色，瘤体边缘较中心硬，可见骨化或钙化成分，状如蛋壳。镜下：为被覆上皮的软骨组织，无腺体及其他成分。男女发病率相近，年龄：20～64岁，为典型下呼吸道良性肿瘤的临床表现。肺内软骨瘤术前难以确诊。切除术后可复发，偶见恶变为软骨肉瘤，而复发者恶变机会更大。软骨瘤鼓励扩大切除范围。

　　6.Carney综合征 此综合征是Carney在1977年报告首例，此综合征是指以下的3个不同的脏器同时发生3种不同的肿瘤，即：胃平滑肌肉瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤和肺错构瘤。以上3种肿瘤只要同时发现2种即可诊为Carney综合征。另有报告可合并乳腺纤维瘤。此综合征多见于青年女性，年龄在7～37岁。患者多因前两种肿瘤的症状而就诊，仅个别病例首发症状在肺。40岁以下女性患者，如发现以上3种肿瘤之一，均应全面检查。如果术前确诊为Carney综合征，多采用局部切除术。

　　7.脂肪瘤 起源于中胚层，下呼吸道脂肪瘤占所有肺部肿瘤的0.1%，占肺部良性肿瘤的4.6%。主要位于大气管壁黏膜下层，由大支气管壁延伸到细支气管。虽然皮下等结缔组织内的脂肪瘤多为多发，但支气管内的脂肪瘤几乎都是单发。男性多见，女性仅占10%～20%。发病年龄40～60岁最为多见，症状期数周至15年。除典型症状外，因脂肪瘤内缺乏血管，故无咯血痰的症状，但如合并感染，可有血痰。

　　8.平滑肌瘤 肺平滑肌瘤是早期被认识的肺部良性肿瘤之一，其约占肺部良性肿瘤的2%。因其可为单发也可为多发，肺部的病变也可是其他部位转移而来，特别是与子宫浆膜下平滑肌瘤有关，也有合并多发皮下同类肿瘤的报告。肿瘤可位于气管、支气管内，也可位于周围肺组织，发生率相近。支气管内平滑肌瘤来源于支气管壁的平滑肌层，肺周边型可能来源于小气管或血管的肌层。多发者也可来源于肺外平滑肌瘤的转移。

　　9.平滑肌瘤病 Steiner在1939年首次采用“转移性纤维平滑肌瘤”一词报告一例36岁女性患者，因双肺过大的肿物而导致右心衰竭。Martin将肺平滑肌病变分为3类：男性及儿童的平滑肌瘤病、女性的转移性平滑肌瘤及肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤。

　　Steiner当时定义转移性平滑肌瘤病为：组织学上原发灶及转移灶均呈良性表现，为分化好的平滑肌细胞及结缔组织构成。多因子宫平滑肌瘤侵入子宫的静脉，造成在肺组织中着床的可能，形成了女性特有的肺转移性平滑肌瘤。肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤也均见于女性，年龄在30～74岁，多有子宫肌瘤病史。

　　肺平滑肌瘤病一般无症状，少数病人有咳嗽、气短，放射学检查见双肺多发结节影，甚至呈弥漫性小结节影，严重者可影响肺功能，长期随诊阴影发展较慢，也有发现分娩后阴影自行消退的病例。病理见平滑肌和结缔组织，缺乏核分裂象，可见肺泡或细支气管上皮组成的腺样结构。女性的转移性平滑肌瘤及肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤与雌激素及孕酮有关，以上激素含量增高时，瘤体增大，以上激素水平下降后，瘤体缩小，绝经后妇女此病趋于稳定。对尚在卵巢功能期患者，全子宫和双附件切除可望抑制此病的发展。

　　10.肺脑膜瘤 肺实质内脑膜瘤可为原发，也可为转移。原发性脑膜瘤多见于女性，40～70岁多见。多无症状。胸片表现为结节影。肉眼观：边界清晰，呈球形，直径1.7～6.0cm，切面呈灰白色。光镜：肿瘤由含沙瘤样小体的脑膜细胞组成。电镜：可见交错的细胞膜和桥粒。Vimentin免疫染色肿瘤细胞全为阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)免疫染色部分为阳性，但角蛋白、S-100及神经特异性烯醇化酶免疫染色为阴性。肺内脑膜瘤可能为颅内病变的转移灶，故应做全面检查，以除外颅内病变。原发性肺脑膜瘤的治疗为手术切除，预后好。

　　11.血管类肿瘤 下呼吸道良性血管类肿瘤包括：血管瘤(分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型血管瘤)、血管内皮瘤、淋巴管瘤等。

　　12.粒性成肌细胞瘤 简称为颗粒细胞瘤。1926年，Abrikossoff报告了1例舌部的颗粒细胞瘤，此为在人体发现的第1例颗粒细胞瘤，故此类肿瘤也被称为Abrikossoff瘤。在1939年，Kramer报告了首例支气管内颗粒细胞瘤。其准确来源不明，可能源于原始的成肌细胞、组织细胞或神经膜细胞，目前认为来源于后者可能性最大。多为良性，常发生在舌、皮肤及黏膜，乳腺、呼吸道及消化道为不常发生的部位，也有发生在心肌、纵隔、腹膜后的报告。颗粒细胞瘤罕见位于下呼吸道，仅2%～6%的颗粒细胞瘤位于呼吸道。

　　13.良性透明细胞瘤 也称为糖瘤。Leibow和Castleman在1963年首次报道。组织发生不明，有人根据光镜、组化、超微结构的研究，认为肿瘤来源于细支气管无纤毛上皮细胞(Clara细胞)或上皮浆液细胞。有人发现肿瘤内的一些细胞有神经内分泌功能，但不能肯定肿瘤细胞的来源，有可能源于Kulchitsky细胞。

　　14.硬化性血管瘤 病因及发病机制尚不十分清楚，病人可有家族史。但大多数电镜研究表明，其细胞来源为上皮细胞。肺硬化性血管瘤的组织学特征是：①实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞;②血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向;③增生的小血管呈乳头状突向气腔内;④存在出血及硬化区。此外尚可见脂肪及含铁血黄素向组织间质内浸润，并向肺泡内蔓延。

　　15.肺良性畸胎瘤 畸胎瘤极少原发在支气管管腔内和肺内，更多见原发在前纵隔而累及肺部，可能与纵隔畸胎瘤的来源相同。原发在下呼吸道的畸胎瘤发生部位偏前近中线。大约半数以上的肺畸胎瘤位于左上叶前段或其支气管内，1/5位于右上叶前段，亦可位于右中叶和左舌段以及下叶前内基底段。瘤大小不等，最大者直径可达18cm，病理特性同纵隔畸胎瘤。肺实质内的畸胎瘤呈圆形，实性或囊性，有包膜，表面光滑;囊性畸胎瘤腔内充满皮脂、胶冻样物，棕色或淡黄色;支气管腔内的畸胎瘤一般体积较小，呈息肉样腔内生长，借蒂与支气管壁相连，支气管内畸胎瘤表面可有毛发穿出。畸胎瘤内含有3个胚层的组织，如皮肤及其附件、毛发、牙齿、血管、肌肉、软骨、甲状腺、神经组织等。大多数肺畸胎瘤为良性，但也可为不成熟畸胎瘤或恶性畸胎瘤。

　　16.结节性淀粉样变性 淀粉样变性分为3类：①气管支气管型：此型又分为局限型及广泛型两个亚型;②肺内结节型：可单发或多发;③肺间质弥漫型。弥漫气管支气管型常累及咽、气管，引起声嘶。局限气管支气管型最常见于段支气管开口处，呈圆形、光滑、灰白色的无蒂肿物。肺内结节型是淀粉样蛋白在肺内的结节样蓄积，周围有巨细胞反应，其病变结节可为单发或多发，直径在2～15cm，多位于胸膜下或邻近大的支气管、血管，多可见钙化。仅此型可手术治疗。任何年龄均可发病，以60～70岁多见，性别无差异。多无症状，查体可发现。气管或肺内单发者，支气管镜下或开胸的局限切除术即可治愈。如气管内广泛病变导致气管梗阻者也可手术治疗。病理上应与炎性假瘤鉴别。本病可合并多发性骨髓瘤。单发或局限者术后不复发，此病虽进展缓慢，但病变弥漫者也可导致死亡。