类癌综合征的治疗

　　　(一)治疗

　　1.手术治疗

　　(1)胰腺类癌外科治疗的基本目标：手术是本类肿瘤惟一的治愈手段，早期诊断及早期手术切除肿瘤是最好的治疗方法。即使发生转移，将功能性原发类癌切除也能减轻和消除症状。但胰腺类癌在确诊时往往已呈多中心性和有转移，不能作根治性手术，可作姑息性的肝叶切除或转移瘤切除。手术治疗的基本目标有二：一是根治肿瘤或控制恶性肿瘤的发展;二是消除或减轻肿瘤引起的内分泌症状。为此，要求内外科医师做到：

　　①了解各种胰腺内分泌肿瘤的临床特性、病理特性、自然史和预后。

　　②了解患者为散发型或MEN Ⅰ的组成部分，了解这两型肿瘤手术效果的区别。

　　③了解外科治疗和内科保守治疗对于各种膜腺内分泌肿瘤所可能达到的效果。只有在充分掌握上述知识和情况的基础上，才能制订出正确的治疗方案。

　　(2)胰腺内分泌肿瘤手术的扩大根治的原则：扩大根治是指原发和转移瘤被彻底切除或至少切除90%以上，包括肝内转移瘤摘除，包括半肝或肝叶切除，转移淋巴结切除等。采取扩大根治手术方针的主要理由是：

　　①此类肿瘤预后相对较好，手术切除术后长期生存率较高。

　　②扩大根治手术能较有效地减轻肿瘤引起的内分泌症状和提高生活质量。

　　③扩大根治对于提高以后的治疗效果非常有利。

　　美国国立卫生研究院报告了42个连续的转移性胰腺内分泌肿瘤病例，其中17例转移灶被认为可切除，共进行了20次手术(包括半肝切除)，结果扩大根治手术组的5年生存率达79%，其中转移病变较局限而作了完全性切除的患者5年生存率可达100%，而其余未行扩大根治患者的5年生存率仅28%。

　　2.非手术治疗 其目的：对症治疗，在于减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用;抗肿瘤治疗，控制肿瘤的发展;支持疗法，改善患者一般情况。

　　(1)很多药物能使5-HT释放增加，应忌用或少用。如吗啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。

　　(2)5-HT合剂：对氯苯丙氨酸，每次1g，3～4次/d，能有效地缓解或减轻恶心呕吐及腹泻，也能减轻面颈部皮肤潮红发作程度，但不能减少发作次数;主要通过抑制色氨酸羟化酶;从而减少5-HTP和5-HT的生成。其副作用可致中枢神经系统功能紊乱，偶尔有引起低体温现象。甲基多巴又名左旋甲基多巴，口服每次0.25～0.5g，4次/d，静脉注射，每次0.25～0.5g，6h可重复注射，症状好转可改为口服。此药也能抑制色氨酸羟化酶;从而减少5-HT的生成。副作用有轻度眩晕、口干，腹胀，偶有粒细胞减少现象，但停药后即恢复。

　　(3)5-HT拮抗药：甲基麦角酸丁醇酰胺：急性发作时，用1～4mg一次静脉注射;或用10～20mg加入100～200ml生理盐水中在1～2h内静脉滴入，能控制潮红、哮喘和腹泻。赛庚啶4～8mg，每6小时1次，nozinam 2.5g静脉注射都可缓解症状，对控制腹泻及里急后重有作用。

　　(4)其他药物：皮质类固醇如强的松15～40mg/d，可获得不同程度的疗效。可待因、复方樟脑酊亦可用以控制腹泻。

　　(5)化疗和放疗：对已转移而未能手术清除转移灶的病人应予化疗，化疗常用药物有5-FU，环磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿霉素、链脲霉素、VP-16、氮烯咪胺等，可缓解症状，但疗效较差，一般有效率为30%～50%，联合化疗较单一用药疗效好，常用的联合化疗方案有STZ+ADM或5-FU、VP-16+顺铂等。放疗可缓解骨转移引起的疼痛。

　　(6)肝转移灶的肝动脉栓塞术：应用肝动脉栓塞术及(或)化疗治疗类癌的肝转移灶，能使80%～90%患者症状减轻。如相继使用肝动脉栓塞和化疗，约半数以上的病人症状可完全缓解，部分患者可有不同程度的症状缓解。