神经系统副肿瘤综合征的表现和诊断

　　　1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为：

　　(1)累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。

　　(2)累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS，包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。

　　(3)累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)、皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。

　　2.副肿瘤综合征共同的临床特点

　　(1)多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。

　　(2)亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后症状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

　　(3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。

　　(4)脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。

　　3.患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体

　　(1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体)，与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

　　(2)抗-Yo抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

　　(3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)，与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。

　　(4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。

　　(5)抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者。前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。

　　副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊，临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。

　　某些PNS患者有特征性表现，如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。