原发性甲状腺恶性淋巴瘤的例子

　　例1.女，62岁。因颈前渐大肿块9 a 伴明显增大、消瘦 0.5 a入院。曾在当地医院诊断为“甲亢”。查体：一般情况可，浅表淋巴结不肿大，心肺腹正常，双侧甲状腺肿大(Ⅱ度)，双侧均可扪及多个结节，大者约2.5 cm×3 cm，质硬，与气管粘连。T3，T4，TSH正常。甲状腺B超：双侧甲状腺及峡部实性占位性病变;核素扫描：冷结节。入院诊断：双侧结节性甲状腺肿。行双侧甲状腺次全切除术。病理报告：①慢性甲状腺炎，②间质淋巴细胞显著增生，以幼稚淋巴母细胞为主，并有间变性，符合恶性变淋巴瘤——弥漫性非霍奇金B细胞型，中度恶性，LCA(+)，L26(+)，VCHL(-)。术后化疗(CHOP方案)，至今1 a余健在。

　　例2.女，56岁。颈前肿块1a，明显增大1月余入院。查体：一般情况好，浅表淋巴结不肿大，心肺腹正常，右侧甲状腺可及一4cm×3cm肿块。T3，T4，TSH正常。核素扫描：冷结节。入院诊断：右侧甲状腺瘤恶性变?行右侧甲状腺腺叶切除术，术中肿块未累及腺体外。病理报告：低度恶性B细胞型淋巴瘤，慢性甲状腺炎。术后化疗至今2 a余健在。

　　原发性甲状腺恶性淋巴瘤(PMLT)是结外淋巴瘤的一种，占结外淋巴瘤的2.2%～6.5%，占所有甲状腺癌的1.3%～2.5%。一般认为PMLT好发于女性，以老年人多见。发生原因可能与慢性淋巴细胞性甲状腺炎有关，其发生可能是由于淋巴外套B细胞迁居于甲状腺组织，早期表现为桥本病，由于抗原不断刺激而转化为恶性淋巴瘤。本组2例均为老年女性，B淋巴细胞型淋巴瘤合并慢性甲状腺炎。

　　PMLT术前诊断难，容易误诊，病理诊断是唯一的确诊方法。结合文献及的资料，其临床表现及病理有如下特点：①老年女性多见;②迅速增大的颈部肿块或原甲状腺弥漫性肿大，短期内生长迅速;③可伴有颈部压迫症状如吞咽困难、声音嘶哑或气管压迫症状。④否认既往有淋巴系统疾病，无全身浅表淋巴结肿大;⑤核素扫描示“冷结节”;⑥大多甲状腺功能正常或低于正常范围;⑦组织学显示甲状腺的正常结构基本消失，为弥漫浸润的淋巴样瘤细胞所代替，瘤细胞不仅侵入甲状腺实质而且侵犯被膜，侵入甲状腺滤泡的瘤细胞可取代滤泡，并能除外不典型淋巴性甲状腺肿或小细胞甲状腺癌者。

　　大多数作者认为手术是重要的，并主张应尽可能多的切除肿瘤，包括全甲状腺切除、次全切除及开放性活检，同时鉴于淋巴瘤对放疗及化疗较敏感，术后应结合化疗和(或)放疗。本组术后化疗方案为CHOP，至今无复发，疗效满意。近年PMLT的5 a生存率已有不断提高，1966年的报告为44%，1977年54%，1986年报告达74%，这与治疗方法的改进有关。过去报告的病例中约10%～50%为单用手术治疗，手术切除或活检后加放疗和(或)联合化疗，可能是提高疗效的重要因素。