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肢端硬化

  1.局部性硬皮病其特征为界限清楚,呈线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)分布,无PSS典型血清学和内脏表现。此病多见于儿童、年轻人、女性。

  2.弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多多在不习惯的剧烈运动后发病,多见于青年男性。本病特征为上下肢突然出现压痛性肿胀,肌肉样硬结。面、手、足一般不受累。缺乏雷诺现象和内脏受累。抗核抗体阴性,嗜酸性粒细胞显著增多。组织学特点为深部筋膜、皮下组织及真皮(程度较轻)有广泛性炎症与硬化。

  3.化学物、毒物所致硬皮样综合征

  (1)食用毒性油后先发生急性中毒症状,然后转为慢性病,出现周围神经病、舍格伦综合征、硬皮及内脏损伤。发病是因为变性油所产生的自由基损害血管内皮,不牵涉到免疫机制。长期接触二氧化硅,聚氯乙烯导致的硬皮、雷诺现象等也是毒性反应,因此临床不象典型PSS,无自身抗体。

  (2)乳房硅酮置入术后所出现的各种结蒂组织病现很受关注。有些患者的临床与抗核抗体检查结果均与典型PSS相似。

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