肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。
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本病病因尚不清楚，目前多数认为PSS可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面：1.遗传和环境因素本病有明显家庭史，可能与HLA-DR3、DR6、...
根据1980年美国风湿病学会制订的PSS分类标准：凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。1.主要指标近端硬皮，有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变也见于整个四肢、面、颈...
1.局部性硬皮病其特征为界限清楚，呈线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)分布，无PSS典型血清学和内脏表现。此病多见于儿童、年轻人、女性。2.弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多多在不习惯的剧烈运动后发病，多...
