肝脏疾病
暴发性肝衰竭暴发性肝衰竭(falminant hepatic failure;FHF)系由多种原因引起的急性大量肝细胞坏死或肝细胞内细胞器功能障碍在短时期内进展为肝性脑病的种综合征最初曾称为急性肝萎缩或急性肝坏死目前较为普遍地应用暴发性肝衰竭词由病毒性肝炎引起者称为暴发性肝炎或急性重症肝炎临床上分为：急性型在起病 d内出现肝性脑病;亚急性型起病 d或 d至周内出现肝性脑病;慢性型亦称慢性肝炎亚急性肝坏死是在慢性肝炎或肝硬化的基础上发生的亚急性肝坏死暴发胁衰竭常见的病因有感染性肝炎药物毒物代谢障碍等对于暴发性肝炎的诊断我国于年制定了暴发性肝衰竭的诊断标准可供参考：①急性黄疽型肝炎起病 d内迅速出现神经精神症状(肝性脑病度以上症状)而排除其他原因者患者肝浊音界进行性缩小黄疽迅速加深肝功能异常(特别是凝血酶原时间延长凝血酶原活性低于.;②应重视昏迷前驱症状(行为反常性格改变意识障碍精神异常)以便做出早期诊断如果急性黄值型肝炎患者有严重消化道症状(如食欲缺乏频繁呕吐腹胀或呢逆)极度乏力同时出现昏迷前驱症状即应考虑本病即或黄疽很轻或无黄疽但肝功能明显异常又具有上述症状亦应考虑本病。
肝硬化
肝硬化是指各种原因作用于肝脏引起肝 脏的弥慢性损害使肝细胞变性坏死残存的肝细胞形成再生结节网状蛋白支撑结构蹋陷结缔组织增生形成纤维隔最终导致原有的肝小叶结构破坏形成假小叶临床有肝功能损伤门脉高压形成等表现引起肝硬化的病因很多但关于肝硬化腹水的形成机理临床表现及腹水的性质基本相似肝硬化的鉴别将在其他章节详述这里仅就肝硬化腹水的性质诊断及有关腹水的鉴别诊断加以介绍。
肝硬化腹水的检测 肝硬化腹水是肝功能失代偿的重要表现元并发症的腹水为漏出液般为黄色或黄绿色大多清亮透明约~轻度混浊平均相对密度.以下蛋白含量-g/L白细胞数为(.-.l)X/L主要为上皮细胞中性粒细胞<.葡萄糖ug/L;典型的原发性肝癌的影像学表现;无黄疽而y-GIALP明显升高;其他器官有明确的转移病灶或有血性腹水或在腹水中找到癌细胞;明显的乙型病毒性肝炎血清学标记阳性的肝硬化。
肝血管疾病
肝静脉阻塞综合征(Budthohari Syn-drome;BCS)肝静脉肝段下腔静脉血栓或瘤栓膜性狭窄或闭塞出肝血流受阻致窦后性门脉高压最终形成腹水。
临床表现 肝静脉阻塞综合征的临床表现与阻塞的部位有关肝静脉阻塞主要表现为腹痛肝脏肿大压痛及腹水下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上常伴有下肢水肿下肢溃疡色素沉甚至下肢静脉曲张等对肝静脉阻塞综合征的诊断主要依靠临床表现和必要的辅助检查急性肝静脉阻塞综合征大多数有腹痛肝肿大压痛和腹水联征慢性患者有肝肿大*体侧支循环形成和腹水联征上腹部静脉曲张极为多见尤其是侧腹壁腹壁以外的前胸壁和腰背部浅静脉曲张更具有诊断意义可以通过以下检查进行诊断。
超声检查 腹部超声是肝静脉阻塞综合征的重要非创伤性检查①实时超声：腹部B超可以对多数患者作出正确诊断诊断符合率可达.%肝静脉阻塞时可呈现狭窄扩张扭曲走行异常静脉壁增厚等;②多普勒超声：多普勒超声对肝静脉阻塞综合征有极其重要的诊断价值可准确的判断有无血流信号和血流方向Bolon等研究证实多普勒超声诊断肝静脉阻塞综合征的敏感性。
肝静脉和下腔静脉造影 是明确肝静脉阻塞综合征病变部位的最重要方法可经股静脉下腔静脉插管或经肝静脉插管也可通过腹腔动脉和肠系膜上动脉造影来明确诊断。
CT扫描检查 最具特征性的表现为肝静脉不显影(见于%的患者人少部分患者为肝静脉扩张或充盈缺损。
Wb显像 肝静脉阻塞综合征时MRI可显示肝内淤血更重要的是可清晰的显示肝静脉和下腔静脉的开放状态甚至可以将血管内新鲜血栓极化血栓和瘤栓区别开来。
肝活检 通过腹腔镜或肝穿活组织检查可以发现肝组织有肝窦淤血出血坏死等特征性改变只要排除了心源性因素般都可做出明显诊断。
肝小静脉闭塞病(Veno-occlusive disc-se of the liver;VOD)
肝小静脉闭塞病是由某种原因导致的肝内中央静脉和小叶下静脉的内皮肿胀或纤维化从而引起管腔狭窄甚至闭塞临床上患者急剧出现肝区疼痛肝脏肿大压痛和腹水少数患者发展为肝硬化门脉高压。
本病主要病因为毗咯双烷生物碱(pyrroliz-idine elklids),即野百合碱中毒某些植物如狗舌草或西门肺草草茶含有野百合碱其次为药物中毒如尿烷硫鸟着长春新碱阿糖胞昔流基瞟吟硫哇瞟吟等。
肝小静脉闭塞病的临床表现非常近似肝静脉阻塞综合征临床经过有急性期亚急性期和慢性期主要表现有静脉流出道梗阻而出现肝脏肿大腹水和水肿急性型可突然起病上腹剧痛腹胀迅速出现腹水肝脏肿大压痛亚急性期可有持久性肝肿大反复出现腹水慢性期的表现同其他类型的肝硬化。
肝小静脉闭塞病的诊断比较困难如果临床症状典型应仔细寻找有关的病因如服用相关的草药史恶性肿瘤化疗史等肝静脉和(或)下腔静脉造影对本病的诊断价值有限肝小静脉闭塞病的诊断主要依赖肝活检腹腔镜直视下活检最具有诊断意义。
门静脉血栓形成
门静脉血栓是导致肝外门静脉高压的主要疾病门静脉血栓形成多继发于慢性肝病及腹腔的恶性肿瘤临床上根据发病急缓可分为急性型和慢性型急性型可有腹痛腹胀等症状慢性型与门静脉高压症状相似。
最常见病因为慢性肝病@肝硬化原发性肝癌人腹腔的恶性肿瘤伤及手术后(脾切除术后/静脉手术后L周围器官的炎症脾静脉或肠系膜静脉血栓形成的蔓延真性红细胞增多症原发性小静脉硬化等。
本病的诊断依据为门静脉造影MCV多普勒超声对诊断也有帮助部分患者经手术探查方能确诊应与肝静脉阻塞及其他原因引起的上消化道出血脾脏增大及脾功能亢进相鉴别。
下腔静脉阻塞综合征
下腔静脉阻塞所导致的静脉血液回流受阻而出现的系列的临床表现称为下腔静脉阻塞综合征常见的病因有：①血栓形成多由股静脉和骼静脉内血栓蔓延而来常继发于腹腔感染产后手术产伤等疾病;②肿瘤肿瘤压迫或瘤栓;③下肢静脉先天性畸形即静脉内隔膜形成本病的诊断可依据：①患者有腹腔感染肿瘤或手术史;②典型的临床症状和体征下腹壁静脉曲张血流由下向上;③下肢静脉压比上肢静脉压显著升高;④下腔静脉造影和大隐静脉造影对诊断困难的病例有重要帮助考虑本病时须除外心力衰竭缩窄性心包炎慢性肾炎肝硬化及肝癌等。
