法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。
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1970年VanPraagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向...
【临床表现】四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因...
许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：①大动脉错位，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少;②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左...
