脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病，由脊髓内神经细胞死亡所致。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失，感觉障碍不出现。
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确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤。发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少，但无神经细胞坏死和胶质细胞增...
1、对称性肌无力：自主运动减少，近端肌肉受累最重。2、肌肉松弛：张力极低，反射减低或消失。3、肌肉萎缩：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸...
一般在本病早期或不典型病例，应注意与下列疾病鉴别：1、新生儿型重症肌无力：其母均为重症肌无力患者，此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动...
