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进行性肌萎缩

  1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重。

  2、肌肉松弛:张力极低,反射减低或消失。

  3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。

  4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。

  5、病程为进行性,晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。

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