肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。
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【病因学】明确的病因尚未证实,但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。【发病机理】目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜...
根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断,单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易,但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。
肺出血-肾炎综合征的主要表现是肺肾综合征及急进性肾炎,所以本病需与以这两种表现为主的多种疾病相鉴别。1.肺肾综合征可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎...