概述 病因 检查 诊断

　　①有肌张力不全的临床表现，如肢体僵硬。步态异常等。

　　②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。

　　③神经系统检查：肌力正常，部分患儿肌张力增高，踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。

　　④小剂量左旋多巴治疗反应迅速，疗效持久。

　　诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1～3天症状缓解若无效，可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍无效，即可排除DRD的诊断。