眼眶海绵状血管瘤127例临床病理分析

　　眼眶海绵状血管瘤（orbital cavernous hemangioma，OCH）是眶内常见的良性肿瘤，占眼眶肿瘤14.5%[1],可发生于眶内任何部位, 以肌肉圆锥内居多，手术切除比较容易,术后一般不复发,手术入路有多种，常用的是外侧开眶术和前路开眶术；究竟什么时候采用外侧开眶术或前路开眶术，目前还无统一的标准，为此我们回顾性分析了2000 01/2008 05在我科住院就诊的127例OCH患者的临床资料。

　　1对象和方法

　　1.1对象

　　2000 01/2008 05在我科住院就诊的OCH患者，所有病例都经术后组织病理学检查证实，所有病例都经同一医师手术治疗。分析病史、发病情况、眼科的专科检查、眼眶CT、B超、MRI等。

　　1.2方法

　　组织病理学检查：切除的肿瘤用10g/L的甲醛液固定，HE染色，石蜡包埋，作4μm切片，光镜下观察。

　　2结果

　　2.1一般情况

　　病理学检查证实为OCH的患者共127例,其中男51例,女76例;右眼67例,左眼60例，年龄 6～62(平均32)岁，病程1mo～18a，随访3mo～4a。所有的患者都无家族史。

　　2.2眼科检查

　　眼球突出104例（图1）；复视18例，27例运动障碍，其中6例向上运动障碍，9例向下运动障碍，4例向内运动障碍，6例向外及向上运动障碍， 2例全方位运动障碍；矫正视力：无光感3例,光感～0.1患者6例,0.2～0.5患者22例,0.6～0.8患者39例,0.8以上57例；眼底视乳头颜色苍白9例，颜色变淡19例，视网膜皱襞17例。

　　2.3影像学检查

　　所有患者均做了眼眶CT，典型表现为圆形或椭圆形、边界清楚、内密度不均（图2）。眼眶可因肿物压迫而局限性增大，但无骨质破坏。多数病例显示为1个肿瘤，3例患者有2个肿瘤，13例有分叶状改变；位于球后肌锥内87例，位于眶缘及眶隔附近31例，其他位置9例；8例尚可见眶骨受压，33例可见视神经移位，23例为锥体形延及眶尖。41例做了眼部B超，典型B超表现为圆形或类圆形的规则肿块,内回声光点多且分布均匀,声强衰减中等,有压缩性。41例B超均显示球后占位，但有3例表现不典型。CT显示肿瘤延及眶尖或与视神经关系不清的29例患者，11例做了CT增强扫描,都呈中等度强化，7例有“渐进样强化征”。18例做了MRI,表现为：T1WI示肿瘤为中等强度信号或稍低信号（图3）; T2WI示肿瘤为高信号（图4）。

　　2.4组织病理学

　　肿瘤多呈圆形或椭圆形，包膜完整，切片暗红色，海绵状窦腔充满血液，间隔由结缔组织和平滑肌细胞组成，内壁由内皮细胞内衬（图5）。

　　2.5治疗

　　127例均采用手术治疗，其中，眶隔及眶缘附近的31例OCH，均采用前路开眶术摘除肿瘤。球后肌锥内87例，有54例采用外侧开眶摘除肿瘤，其中有8例内直肌与视神经之间且靠后的肿瘤，采用外侧开眶结合内侧结膜切口摘除肿瘤；有33例采用结膜入路摘除肿瘤，其中有5例术中发现摘除困难，改行外侧开眶术。其他位置9例，有6例采用外侧开眶摘除肿瘤，3例眶内侧靠后肿瘤采用外侧开眶结合内侧结膜切口摘除肿瘤。

　　2.6预后

　　眼球突出的患者，术后眼球突出度均恢复正常，随访中有部分眼球出现轻度凹陷。眼球运动：术后21例外转受限，轻度复视，1～2mo后恢复。术后有16例上睑轻度下垂，随访1～2mo后恢复。视力：术前无光感的3例，2例术后无提高，1例术后：数指/30cm；光感～0.5的患者，术后均有不同程度的提高，0.6以上的患者，有12例视力较术前下降2行，随访3mo无恢复。术后瞳孔轻度散大9例，2例1mo后恢复，7例随访3mo无恢复。术后84例有皮肤瘢痕，随访6mo～2a基本消失。

　　3讨论

　　3.1鉴别诊断

　　眼眶海绵状血管瘤是眶内常见的良性肿瘤，可发生于眶内任何部位, 以肌锥内居多，临床表现多为无痛性渐进性眼球突出，当肿瘤压迫眶尖时，常引起视力下降。对于肌锥内OCH，首先应注意与球后有包膜的肿瘤鉴别,较常见的有:(1)视神经胶质瘤;(2)视神经鞘脑膜瘤;(3)神经鞘瘤。视神经胶质瘤多发生于幼儿，且视力较早受损，CT示沿视神经生长的梭形肿块影，视神经孔及颅内常受波及。视神经鞘脑膜瘤多发生于40岁以上的中年女性，多数有四联症，CT示包绕视神经生长的腊肠形肿块, 肿瘤强化显著, 有双轨征。神经鞘瘤可发生在除视神经以外的眶内任何神经, 肿瘤影可位于肌锥外, 其边缘清楚, 密度均质性, 可有坏死囊变区。对于肌锥外OCH，需要与静脉性血管瘤、静脉曲张鉴别，后者在阻断颈静脉回流时，眼球突出度可有明显增加，其CT表现为边界不清的不规则肿块;另外，有学者认为眼眶海绵状血管瘤一般无钙化，静脉性血管瘤、静脉曲张常有钙化，静脉石形成[2]。

　　目前对OCH进行定性诊断可用B超[3,4]或用99m Tc标记红细胞闪烁扫描[5,6]。由于OCH组织学改变由大量血管窦组成，血管窦之间为纤维组织间隔，这种特殊的组织学特点超声图像较典型且有特异性，准确率达95%以上[3]，并且操作简单，花费少，因而一般首选B超检查；但其定位差，而水平及冠状位CT可以弥补这一点，因而对于大多数患者，B超加CT检查就足够了。但肿瘤延及眶尖与周围结构关系不清的患者，超声无法显示，MRI可以帮助明确肿瘤与视神经、神经管、眼外肌关系,并且能显示肿瘤是否到颅内。

　　3.2治疗

　　治疗包括手术治疗和观察。由于OCH生长慢，对于较小的、无症状的肿瘤，可定期随访[7]。手术治疗有多种路径。对于位置较浅的OCH，均可采用前路开眶手术摘除；对于球后OCH，有两种选择：经结膜前路开眶摘除肿瘤或外侧开眶术。结膜前路开眶摘除肿瘤具有以下优点：微创，术后组织反应轻,外观又不留或只有很少的瘢痕，手术时间较短。外侧开眶术因为要锯开眶外侧壁，术后组织反应较重，但手术野暴露好，如遇出血容易止血，不容易损伤眼外肌及影响视力，对于大的肿瘤，也容易完整摘除。在我们的报道中，对于87例球后肿瘤，术前用B超结合CT，定性明确，及定位位于肌锥前1/2，与视神经无明显粘连的肿瘤，且肿瘤横径<2.5cm,先试行结膜前路开眶摘除肿瘤，如摘除困难，改用传统的外侧开眶术，其中有33例球后肿瘤采用结膜前路开眶摘除肿瘤，28例顺利摘除肿瘤，5例术中发现暴露不充分，出血较多，瞳孔有散大的迹象，改行外侧开眶术。其余采用传统的外侧开眶术，均取得了良好的效果。

　　3.3手术并发症

　　本组病例并发症有皮肤瘢痕（84/127），上睑下垂（16/127），眼球运动障碍（外转受限21/127），视力受损（12/127），瞳孔散大（9/127）。84例由于采用外侧开眶术或眶缘切口，都有皮肤瘢痕,但随访6～12mo变得不明显，2a左右基本消失。上睑下垂及眼球运动障碍（外转受限）发生率较高且主要发生在外侧开眶术后，我们分析主要是由于组织水肿或肌肉挫伤引起，经用糖皮质激素治疗，随访1～2mo恢复。视力受损较少，仅有12例视力较术前下降2行且都发生在高视力的病例，分析其原因，对于视力较好者，肿瘤一般未压迫视神经，但可能与视神经有粘连，分离过程中造成了视神经的挫伤；而视力较差者，视神经受压是主要原因，摘除肿瘤，解除压迫，因而在低视力患者，术后视力都有不同程度的提高。要预防这些并发症，我们认为：第一，术前要严格掌握前路开眶及外侧开眶的适应证，有关这方面的报道较少，对于球后肌锥内OCH，我们采用的前路开眶指针是：定性明确，定位位于肌锥前1/2，肿瘤横径<2.5cm,且与视神经无明显粘连的肿瘤，先试行结膜前路开眶摘除肿瘤，若术中出血多，暴露困难，或瞳孔有散大迹象，不应存侥幸心理，应改行外侧开眶术。第二,术前CT虽发现肿瘤与眶尖存在黑三角，但肿瘤与眶内球后段视神经关系紧密，宜用外侧开眶术；肿瘤位于内直肌与视神经之间且位置靠后，宜用外侧开眶加内侧结膜切口。第三：眶尖OCH与视神经粘连重，不容易全部摘除时，可行大部分切除，再随访。