2例永存原始玻璃体增生症的B型超声诊断

　　【摘要】为探讨原始永存玻璃体增生症(PHPV)的二维及彩色多普勒超声显像特点及临床诊断价值，采用法国光太Cinescan眼用A/B超声诊断仪实时动态下观察2例病变。超声显示病变呈倒三角形或条带状强回声，其基低部与晶状体相贴近，尖端与视盘相连，病变运功和后运功均不明显，彩色多普勒超声检查在此带状强回声内可探及与CRA-CRV 相连续的血流信号，患侧眼轴较对侧正常眼轴明显缩短。提示超声对于原始永存玻璃体增生症的诊断和鉴别诊断具有重要的临床价值。

　　【关键词】  永存原始玻璃体增生症；超声诊断

　　永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)是引起婴儿白瞳症的原因之一，临床与视网膜母细胞瘤和新生儿视网膜病变以及晶体后纤维增生等眼病鉴别困难而导致误诊。本文报告2例超声检查并经手术病理确诊为原始永存玻璃体增生症，旨在探讨实时超声对永存原始玻璃体增生症的诊断及鉴别诊断价值。

　　1  资料与方法

　　1. 1  一般资料

　　宁夏医学院附属医院门诊2005年5月—2006年5月临床诊断为永存原始玻璃体增生症病例2例。1例为2岁患儿，因发现“左眼白瞳”就诊，另1例为4岁患儿，因发现"左眼外斜"和 "眼白瞳"而就诊。

　　1. 2  仪器

　　法国光太公司生产的眼用A/B超声诊断仪及美国ACUSON128型超声诊断仪。探头频率均为10MHz。

　　1. 3  检查方法

　　患儿取仰卧位或坐位，嘱患儿眼睑闭合。采用直接扫查法，将探头涂上耦合剂轻轻接触在眼睑上，二维超声做眼球的轴位扫查，依据顺时钟方向做8点位探查，可上下左右旋转探头，获得各个方位的轴位断层图像，嘱患者轻轻转动眼球，观察图像的动态状况、眼球基本解剖结构，测量眼轴并注意双侧对比，然后重点观察病变，待图像显示满意后改用彩色多普勒状态下检查，观察血流情况，冻结图像并保存。

　　1. 4  原始永存玻璃体增生症的声像图表现

　　1. 4. 1  直接征像

　　二维图像显示病变位于晶状体之后，呈倒三角形或条带状强回声，其基低部与晶状体相贴近，尖端与视盘相连，亦可呈典型的"蘑菇状"回声，蘑菇的伞部位于晶状体后方紧贴后囊，蘑菇柄部贯穿玻璃体腔与视乳头相连，内反射不规则，病变运功和后运功均不明显，彩色多普勒超声检查在此带状强回声内可探及与视网膜中央动脉和视网膜中央静脉(CRA-CRV)相连续的血流信号。

　　1. 4. 2  间接征像

　　双眼球大小不对称，患侧眼球明显小于对侧，眼轴线较对侧明显缩短。1例在锯齿缘处可见视网膜牵拉现象。

　　2  讨论

　　原始永存玻璃体增生症为初发玻璃体增生所致，患者均为5岁以下的小儿，单、双眼均可发病，大多为单眼发病，主要病理改变是以前部玻璃体增殖为主，常伴有小眼球、白内障、前房发育异常及继发性青光眼等［1］。临床首发症状为患眼的“白瞳”或患眼外斜。临床检查可见血管纤维增殖性混浊物在晶状体后的前部玻璃体内，其前可黏附于晶状体后囊，周围附于睫状突上，后房为残存玻璃体动脉伴纤维组织增生呈线状连于视乳头。由于原始视泡和晶状体之间的原生质形成，即胚胎发育时期原始玻璃体在晶体后方增殖，形成一纤维斑块。玻璃体动脉从视乳头到晶状体后囊全程残留，呈细线状或条索。临床PHPV的诊断主要靠眼底镜，由于PHPV常伴有“白瞳症"表现，单靠眼底镜很难与视网膜母细胞瘤和新生儿视网膜病变进行鉴别。超声显像不受屈光间质清晰程度的影响，其方法简便，无创伤性，加之PHPV具有典型的病理形态学改变，在玻璃体内形成一定的占位效应易被超声检出，典型的永存原始玻璃体增生症超声显示呈倒三角形或条带状强回声。国内也有报道显示病变中部较弱的条索，由于眼球的发育，中部断裂，一端残留于视乳头前面，另一端悬浮于晶体后面［2］。因异常增殖的病变内同时有血管结构存在，并与视网膜动静脉有交通，所以彩色多普勒在带状强回声内均可探及与 CRA-CRV相连续的血流信号。如果玻璃体动脉断裂或闭塞，则有可能探不到血流信号。此外，由于玻璃体腔内条索的牵引和眼球先天发育的异常，所以超声显示不仅患侧眼球明显较健侧小，而且眼轴线也较对侧正常眼缩短［3］。

　　PHPV的一些临床表现如“白瞳症”与早期视网膜母细胞瘤和新生儿视网膜病变相似，其影像特征亦有重叠，超声需要与上述二者进行鉴别诊断，前者病变可发生于视网膜的任何部位，超声图像上显示紧贴球壁的不规则改变，内反射呈实体性或囊性，可有强光斑，后房回声衰减，常继发视网膜脱离，患侧眼轴大多正常或稍增长。后者的病理改变主要为视网膜血管的增殖和眼底的渗出，所以，超声检查除了在玻璃体内发现条带状强回声外，视网膜血管可有异常改变，多呈梭形或球形扩张，玻璃体内可见均匀的点状回声，结合临床多见于早产儿，有大量吸氧史且多为双眼发病易于鉴别。另外，彩色多普勒超声因玻璃体动脉断裂闭塞，不能探及血流信号时，应特别注意与视乳头前炎症后残余组织和后极性白内障相鉴别。

　　二维及彩色多普勒超声能为眼内占位性病变提供一种实时动态观察的手段，不仅能为临床诊断提供丰富的信息，而且超声定性、定位诊断与临床有良好的一致性，对临床选择合理的治疗方案具有重要的意义。