先天性视网膜劈裂症应该如何治疗

　　(一)治疗

　　1.预防性治疗 关于本病的预防性治疗至今仍有争议。有学者主张对劈裂的后缘行冷凝或光凝以限制病变的进展。但劈裂本身已有色素分界线似乎没有必要再加固，而且易导致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黄斑时，可试用激光沿劈裂后缘未隆起的视网膜上，作一预防性堤坝式光凝包围，以期限制劈裂扩大至后极部。若出现视网膜新生血管主张对闭塞区行光凝治疗，不过新生血管有时可自行退变。预防性玻璃体切除往往很难切除紧紧吸附于视网膜表面的玻璃体皮质，内排液试图平复视网膜，但其效果也不及获得性视网膜劈裂。

　　对有视网膜脱离危险的视网膜劈裂有必要采取预防性处理。单独外层裂孔仅16%发生局限性视网膜浅脱离，对于视网膜劈裂或单纯内或外层裂孔者，由于其发生视网膜脱离的可能性很小，可不必处理，但应定期观察。如进行预防处理，可在视网膜劈裂的后缘，正常视网膜侧行堤坝式光凝固术。应避免对劈裂的外层光凝，因为光凝极易引起多发性外层裂孔，导致视网膜脱离。有人报道1组40例(77只眼)先天视网膜劈裂，其中22%发生视网膜脱离;在老年性视网膜劈裂中，视网膜脱离的发生率为77%，发生的原因与玻璃体的牵拉及劈裂的两层的退行性变性有关。

　　2.手术治疗

　　(1)手术适应证：①进行性视网膜劈裂危及黄斑，严重影响视力;②所有视网膜劈裂和合并有孔源性视网膜脱离包括劈裂区内或非劈裂区的全层裂孔;③反复发生的玻璃体积血;④合并牵拉性视网膜脱离。

　　(2)手术方法：与获得性视网膜劈裂基本相似，包括光凝、冷凝、排液、注气、巩膜扣带和玻璃体切除等。对于不同的病例，采用不同的方法，一般以多种方法联合使用，以期获得更好的疗效。

　　(3)手术方法选择原则：①对于进行性视网膜劈裂危及黄斑严重影响视力者，可考虑在劈裂后缘未隆起的视网膜上作堤坝式光凝，限制劈裂范围的进一步扩大;②所有合并孔源性视网膜脱离的劈裂，须封闭劈裂外层及任何全层视网膜裂孔，辅以正确的巩膜环扎;③对合并牵拉性视网膜脱离及由于反复玻璃体积血，出现玻璃体增生的病例，可选用玻璃体视网膜手术，必要时可行气液交换和硅油填充。

　　(4)合并玻璃体积血的治疗：为了防止本病儿童弱视的发生，早期排除屈光间质混浊非常重要。患儿由于没有言语能力，眼球震颤和斜视往往提示有视功能障碍，需手术治疗。如有新鲜的玻璃体积血，最好卧床休息，双眼包扎1周，为看清眼底需散大瞳孔，行超声检查以排除视网膜脱离。如1周后仍不易看到出血部位，可恢复正常活动，但避免剧烈的体育运动，每月随诊1次。在能看清眼底的条件下，可考虑对广泛的血管闭塞区行光凝治疗，封闭新生血管。单纯玻璃体积血一般很少行玻璃体切除。

　　由于玻璃体积血机化膜牵拉引起裂孔，并发视网膜脱离的比例可高达20%。一经发生视网膜脱离，在检眼镜下很难肯定原有视网膜劈裂的范围。有作者认为当患儿的视力下降在0.05～0.25时，其玻璃体积血可自行吸收，不主张手术治疗。但视网膜大劈裂腔内出血、致密的玻璃体积血、劈裂迅速进展累及黄斑部、大劈裂腔内壁的脱垂遮蔽黄斑、劈裂合并牵引性视网膜脱离及劈裂合并孔源性视网膜脱离者需手术治疗。手术方法包括玻璃体切除、去除劈裂腔内壁、电凝破裂的血管、眼内激光光凝劈裂内壁等均能达到较好的解剖复位，视力也有改善。

　　(5)合并视网膜脱离的治疗：本病最严重的并发症是合并视网膜脱离，内、外层均有裂孔者，则可发生视网膜脱离。合并的视网膜脱离都需要手术治疗，封闭外层以及任何全层视网膜裂孔，辅以正确的巩膜环扎，可获得较好的效果。视网膜脱离可认为是本病相对罕见的并发症。如发生广泛的玻璃体视网膜病变，视网膜脱离常有发生，视网膜脱离的发生率报道为11%～20%。本病症患者中，视网膜脱离的发生有3种类型。第1种是由于本病两层的分裂所致;第2种是劈裂部之外视网膜全层破裂所致，这种视网膜脱离不是与本病直接相关，但是可能与玻璃体视网膜病理改变的环境有关;第3种是牵引性视网膜脱离，其眼底表现与增殖性糖尿病视网膜病变相似，其视网膜脱离的机制也可能相似，即纤维血管增殖性组织在视盘前部生长、收缩和视网膜脱离。周边部视网膜脱离变得狭窄，最周边处视网膜可能贴附。视网膜脱离的治疗目的是贴附全外层和全层的裂口。在牵引性视网膜脱离中，玻璃体手术用于视网膜脱离再复位。

　　用巩膜扣带治疗视网膜脱离，玻璃体切除治疗玻璃体积血和视网膜脱离发生时的增生性玻璃体视网膜病变，最终的结果是好的，但需要再次手术。这些患者也可选择进一步观察，因为含血的球状劈裂可自发塌陷。如果观察期内无自发的危险征象，从巩膜侧劈裂腔引流液体，在无内层裂口的玻璃腔内注入空气，可以使黄斑部悬垂的劈裂塌陷。局限于黄斑部的本病症不是治疗的指征。

　　周边视网膜劈裂并发视网膜脱离主要采用巩膜冷冻和环扎的手术方法，以封闭劈裂外层孔为主，而内层孔由于不引起视网膜脱离，可不必处理。后部视网膜劈裂并发视网膜脱离需采用玻璃体视网膜手术，充分切除玻璃体，解除对视网膜内层的牵引，必要时行眼内填充，封闭裂孔。合并严重增生性玻璃体视网膜病变应采用玻璃体视网膜手术，手术应注意：①由于有增生病变，致视网膜劈裂的内层增厚，透明度降低，使视网膜劈裂的界限不清。同时视网膜下膜与劈裂的外层较难分辨;②视网膜切开部位应谨慎选择，如误在劈裂的内层切开，则不能达到切除视网膜下膜的目的，并造成劈裂的内层裂孔;③视网膜劈裂的内层组织切除原则，是在玻璃体充分切除后，劈裂的内层不能塌陷，而气液交换时，气体容易进入劈裂腔内，劈裂变的更加明显。有些病例视网膜劈裂的内层组织几乎完全萎缩消失，仅残存内层的大血管及邻近的少许神经纤维组织，形成以血管为中心的索条。对劈裂外层裂孔的闭合极具收缩性及牵拉作用，影响外层裂孔的闭合，成为视网膜脱离的主要原因。合并玻璃体或劈裂内出血的病例，术中切除劈裂内层，对于减少术中术后玻璃体复发性出血是必要的，玻璃体积血与玻璃体皮质对劈裂内层血管牵拉有关。此外，与劈裂内层视网膜血管因失去周围组织的支撑而容易破裂有关。

　　近年来玻璃体手术者将过氟化碳液体应用于本病症并发的视网膜脱离治疗，使得手术更加方便，从而提高了手术成功率，取得了较好的手术效果。应用过氟化碳液体治疗合并视网膜脱离的本病症时，若劈裂内壁裂孔存在，则不要进行视网膜切除。运用过氟化碳液体后，环扎带可适当地放松，使得视物变形及复视的症状得以改善，也可降低术后的并发症。

　　(二)预后

　　并发视网膜脱离时视力恢复不良。