解析Kimura病的流行病学特点

　　KD发病有明显的区域特点，绝大多数发生于东亚和东南亚，如中国、日本、新加坡、印尼等地。欧美虽有少数病例报道，但患者也多为亚裔。而在我国，又多见于河北、内蒙、新疆、湖南、湖北、广东、贵州、四川、江西等地, 港台也有报道。

　　KD好发于青、中年男性, 20～50岁者占70%以上。所报道的最小年龄为5岁，最大为80岁。男女之比为4～7∶1。3 临床表现此病为起病缓慢、病程漫长(数年～10余年)的良性疾病。

　　1 软组织多发性(很少有单发)肿块是最常见的临床表现，肿块可同时或先后出现，75%位于颌面部，多见于耳周、腮腺、下颌下及颊部等处，有时也可累及唇、鼻背、鼻前庭、内眦、眶内、泪腺、颞部、枕后和腭垂、软腭、鼻咽等部位。身体其他部位如肩背部、乳腺、胸壁、臀部、脾脏及外生殖器、正中神经等也可受累。肿块特点：边界不清，无痛，与皮肤粘连，活动度差。大小多为1～10 cm，融合成团块者可超过10 cm。早期质地似软橡皮，随病程延长逐渐变硬韧。肿块增长缓慢，可多年无明显变化。

　　2 淋巴结肿大也是很常见的临床表现，多见于颏下、下颌下、颈部之浅表淋巴结。常多个淋巴结受累，有时也可累及腹股沟、腋下及肺门淋巴结。

　　3 皮肤瘙痒及色素沉着，发生率为40%～100%。多发生于肿块处的皮肤，可有斑点状皮疹和渗出，严重者局部糜烂、溃破。也有全身瘙痒者。

　　4 实验室检查①KD的主要实验室检查特点为外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高，比例多为10%～20%，最高达69%，直接计数达9.4×109/L。尚有不少报道白细胞总数也升高者。以上指标与肿块的消长基本呈动态平行关系，并先于肿块复发前上升，故上述指标的检测可作为临床观察疗效、估计预后的客观指标。②血清IgE升高。③骨髓穿刺发现骨髓像中嗜酸性粒细胞也明显升高，主要为晚幼和成熟阶段。④影像学检查无特异性，CT和MRI不易将此病与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别。

　　5 病理表现肿块无被膜，与周围组织无明显界限，可向周围组织、器官内浸润性生长。镜下见毛细血管大量增生，血管内皮细胞肿胀并明显增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成，嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。此外尚有不同程度的组织细胞、肥大细胞、浆细胞浸润。受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃，生发中心扩大，嗜酸性粒细胞浸润于皮质、髓质及被膜下，严重者淋巴结结构消失。不同程度增生的纤维结缔组织包绕、分隔病变组织。

　　6 并发症约有12%的KD患者伴有肾病综合症，少数伴有支气管哮喘。

　　7 诊断临床上如遇头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒，病程漫长，外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高者，应高度怀疑KD。确诊需依赖病理活检。细针穿吸细胞学检查(FNAC)结果不可靠，不能作为诊断的常规手段 。而对复发病例，因可避免重检，FNAC有一定价值。