何谓幼年型粒-单核细胞白血病

　　1974年Smith等[3]把儿童慢性粒细胞白血病分为三种类型：①成人型，②家族型，③幼年型。儿童骨髓增殖性疾病（MPD）的分类未能统一，JCML是兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和MPD特征的疾病。在不同的报告中，具有上述特征的患儿分别称为JCML或单体7综合征或慢性粒单核白血病（CMML）等。1995年Passmore等[5]提出儿童MDS改良FAB分类方案：①JCML：特点为4岁以下，有慢性粒单核细胞白血病（CMML）形态，HbF＞10%，染色体检查无单体7。②婴幼儿单体7综合征：特点为4岁以下，染色体检查有单体7，兼有骨髓增生异常。③4岁以上，包括有单体7改变者，均按FAB标准分类。因为，单体7综合征在临床表现、生物学特性等方面与JCML无差别，所以，有些作者对将单体7综合征作为儿童MDS独特类型持有异议。1994年FAB[7]将慢性髓系白血病分为5种类型：慢性粒细胞白血病，不典型慢性髓系白血病（aCML），CMML，慢性中性粒细胞白血病（CNL）和幼年型慢性粒细胞白血病（JCML）。主要是对前三种类型鉴别诊断作了补充。1995年Hasle等[8]采用上述FAB标准对18例儿童原诊为CMML的病例进行分类，发现只有5例可区分为aCML和CMML，认为对儿童CMML采用上述标准进一步分类只能增加混乱，价值不大。FAB关于慢性髓系白血病的分型方案更适用于成人。

　　1996年国际儿童粒单核细胞白血病工作组建议将CMML，JCML，单体7综合征统一命名为JMML，这一名称提供了更准确的恶性髓系疾病的描述，排除了与Ph阳性CML混淆的可能，这一名称得到了广泛接受。