治疗原发性血小板增多症药物介绍

　　1.抑制血小板数量的药物

　　（1）急症处理：每日氮芥0.3mg／kg，静脉滴注5～8天，10～12天后大多数病例血小板降至适当水平然后施血小板分离术。病情缓解口服苯丁酸氮芥，每日0.1～0.15μg／kd或放射治疗。

　　（2）骨髓抑制性药物：

　　1）马利兰4～6mg／日 分次口服。 2） 瘤可宁 0.1～0.15mg/kg／日 分次口服。 3） 环磷酰胺 50～15mg/日分次口服 。以上三种药物开始时剂量不必过大，长期服用至病情好转，血小板下降逐渐减量，缓解停用或用维持量后再停用，复发时再用，使用时注意白细胞数，下降并可相应减少药量出现白细胞减少时必须停用。4） 羟基脲 15mg／kg／日分次口服。5） 32P 3～5mCi／次，口服或静脉，5～8周时血小板达最低值，必要时可3个月重复使用。3）血小板分离术：可迅速降低血小板数量，改善症状，但需与骨髓抑制性药物联合应用使血小板维持在相对低水平。

　　2. 血小板功能抑制药物：

　　1）阿司匹林0.3g／次，3～4次／日，口服。潘生丁200～300μg/日，分三次服。二者合用更有效

　　2） 氟联苯丙酸50mg／次，2次／日 用于阿司匹林无效的自然凝集阳性者。

　　3） 氯苄塞哌啶300mg／日，分次服ADP 凝集反应亢进者。

　　4） 克冠卓50μg/次，3次／日，口服。

　　适应证：①血小板数量＞1000×109／L，②血小板功能亢进。③血栓症状：尤其是微动脉性闭塞症状。④伴动脉硬化高脂血症及长期卧床病人。另外对有出血无血栓形成、血小板功能低下和凝血因子显着低下者不宜使用。

　　3.其它 干扰素100～300万U／日，或隔日一次肌注。