看清症状 克服粒细胞缺乏症

　　l粒细胞减少常继发于多种全身性疾病，临床表现以原发病为主。多数白细胞减少者病程常短暂呈自限性，无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎等非特异性表现。中性粒细胞是人体抵御感染的第一道防线，因而粒细胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。粒细胞缺乏（粒细胞＜500/mm3）时与一般的白细胞减少表现完全不同，起病急骤，因短期内大量粒细胞破坏，患者可突然畏寒、高热、出汗、周身不适。几乎都在2～3天内发生严重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮肤最易发生感染。粘膜可有坏死性溃疡。由于介导炎症反应的粒细胞缺乏，所以感染时的体征和症状通常不明显；如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润，亦无脓痰；严重的皮肤感染不致形成疖肿；肾盂肾炎不见脓尿等。感染容易迅速播散，进展为脓毒血症。死亡率甚高。本症最常见的病因是药物反应，可有相关的病史。停用药物经抢救治疗，体温恢复正常，外周血白细胞回升，表示病情好转。

　　常染色体遗传性疾病慢性特发性粒细胞减少症系慢性粒细胞减少症中最常见的类型。以中青年女性较多见，无明确的特殊服药史及化学品接触史。临床无症状或有疲劳、低热、盗汗或失眠等。周围血细胞及骨髓涂片检查均无特殊发现。

　　周期性粒细胞减少症以反复周期性粒细胞减少伴全身乏力、发热及轻度感染为其特点，大多数病人于婴儿期即起常染色体遗传性疾病病，也可起病较晚。可累及家庭中几个成员。发作期约4～14天，间歇期12～35天，症状可完全消失。

　　家族性良性粒细胞减少症系显性常染色体遗传性疾病，发病年龄较大，呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段，可伴有低丙种球蛋白血症。随年龄增长，可自行缓解。

　　病人仅有中性粒细胞减少，无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。