冷抗体型自身免疫性溶血性贫血分两种

　　免疫性溶贫的分类见表1，这种分类将这些疾病归类于不同类型，它们有不同的临床表现、预后和治疗，如表2所示。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHAs）主要包括冷凝集素综合症（CAS）和阵发性寒冷性血红蛋白尿（PCH），但还有一些不常见的患者同时有温抗体AIHA和CAS的血清学特性，这些病例结合了冷和温AIHA或称“混合型AIHA”。

　　这些疾病的诊断基于血清学反应的特性。大多数AIHA的病例是由温反应性自身抗体介导的，抗体与人红细胞的最佳反应在37℃，通常是IgG免疫球蛋白类型。对应地，CAS通常由IgM自身抗体引起，最佳反应在4℃。

　　引起PCH的抗体是一种特异性的IgG免疫球蛋白，它与CAS中发现的抗体不同。抗体在体外可以很好地被检出，因为它在两步法操作（在冷孵育后，在补体的存在下再37℃孵育）中可引起正常红细胞溶血。

　　表1  免疫溶血性贫血的分类

　　自身免疫溶血性贫血AIHA

　　温抗体AIHA

　　原发性

　　继发性（如慢淋白血病、淋巴瘤、系统性红斑狼疮）

　　冷凝集素综合症

　　原发性

　　继发性

　　非恶性病变（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、其它的病毒感染）

　　恶性病变（如淋巴细胞增生异常）

　　阵发性冷性血红蛋白尿

　　原发性

　　继发性（病毒综合症、梅毒）

　　混合型自身免疫溶血性贫血

　　药物诱导的免疫性溶贫

　　可鉴定药物相关抗体

　　药物诱导的AIHA

　　同种抗体诱导的免疫性溶贫

　　溶血性输血反应

　　胎儿和新生儿溶血病

　　表2   自免溶贫和药物诱导免疫溶贫的某些特性

　　温抗体AIHA

　　临床表现：可变的，通常是贫血症状，有时出现急性溶血症状。

　　预后：中等，有明显的死亡率。

　　最有效的治疗：类固醇、脾切除、免疫抑制药

　　冷凝集素综合症

　　临床表现：中老年的中度慢性溶贫、常常因寒冷症状加重。

　　预后：好的，常常是慢性和稳定的贫血

　　最有效的治疗：避免寒冷，免疫抑制药

　　阵发性冷性血红蛋白尿

　　临床表现：急性溶血性贫血、常伴有血红蛋白尿，特别在儿童时期有病毒或类病毒的病史。

　　预后：在最初的急性期后预后良好。

　　治疗：没有很好地确定；经验性的类固醇治疗和必要时的输血

　　药物诱导的免疫溶贫

　　临床表现：可变的，在发病初期最多见亚急性，有时有急性溶血症状。

　　预后：良好

　　治疗：停止用药；有时进行短期的类固醇治疗

　　如果不与任何确诊的潜在疾病相关，AIHA可定义为原发的。相反，如果与一种另外疾病相关并且有理由怀疑这种相关不是偶然的，AIHA可定义为“继发的”。

　　服用某些药物可引起溶贫，诱因性抗体对该药物和其代谢产物显示某些特异性。虽然该抗体与患者自己的红细胞反应，但这种紊乱不是自身免疫性疾病，因为这种抗体对自身抗原没有特异性。在另一很不寻常的病例中，服用一种药物引起红细胞自身抗体的产生，患者血清中和患者红细胞上释放的抗体与红细胞反应，类似于原发性AIHAs的自身抗体，而且在体外确定药物和抗体之间没有相关性。这些病例一般称为药物诱导性AIHAs，可以是温抗体或冷抗体型的。