Rh血型不合溶血病的病例生理变化

　　胆红素的排泄主要靠与葡萄糖醛酸酶结合的形式。新生儿特别是早产儿葡萄糖醛酸转移酶缺乏，产生葡萄糖醛酸胆红素减少，加之YZ2 种转运蛋白缺乏，使胆红素从肝细胞转运至胆管系统发生障碍，这都是构成血胆红素增高的原因。

　　Rh 血型不合时，进入母体的胎儿红细胞先被巨噬细胞所吞噬，在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下，需经相当的时间才能释放出足够量的Rh 抗原，再刺激相应的淋巴细胞产生抗Rh 抗体。这种继发的免疫反应发展缓慢，需时2～6 个月。母亲首次产生的抗DIgM 因含量低，存在时间短，不能通过胎盘，并不构成对胎儿的威胁。只有当原发反应后再次怀孕，可很快发生次发免疫产生IgG 抗体，通过胎盘导致胎儿红细胞破坏而溶血。在IgG 的4 种亚型中，以IgG1 和IgG3 的抗D 抗体最多见，如二者同时存在则往往溶血严重。

　　Rh 溶血病发生在第1 胎一般只见于孕母以前曾接受过血型不合的输血或孕母的母亲Rh 阳性，使孕母在胎儿时产生过抗Rh 阳性抗体的初发反应，当自己怀孕Rh 阳性胎儿时，可很快出现次发免疫反应而导致胎儿溶血，即所谓Taylor 提出的“外祖母学说”。

　　Rh 血型不合溶血病主要见于胎儿Rh 阳性和母亲Rh 阴性时，但母亲为Rh 阳性时亦可发生。如母亲为ee、cc，而胎儿为E 或C 时，母亲可产生抗E 或抗C抗体。我国汉族人群中，RhCCDeeCcDee 约占半数，且RhE 的抗原性仅次于D，故上海报道母亲Rh 阳性的Rh 溶血病占整个Rh 溶血病的1/3 以上。北京儿童医院1974～1994 年，20 年间共收治Rh 溶血病71 例，占新生儿溶血病的4.6%，其中母亲为Rh 阳性的溶血病占1/4。