骨髓移植治疗尼兹诺夫综合征效果如何

　　骨髓移植：通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞可重建正常的细胞和体液免疫功能是本病患者的首选疗法据报道对重症联合免疫缺陷病的治愈率可达50%也是伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者的理想疗法

　　理想的供髓者是同卵孪生同胞因孪生同胞也可有相同的先天缺陷故不适合于先天性免疫缺陷病也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的供体先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时应根据其细胞免疫缺陷的程度选择程度不同的免疫抑制准备以防移植的骨髓遭排斥给重症联合免疫缺陷病患者植入>0.5×108/kg的骨髓有核细胞时可完全不用免疫抑制准备但对细胞免疫缺陷的程度不太完全者如伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者则要求应用较强的免疫抑制准备如用大剂量环磷酰胺和白消安(马利兰)或全身性放射线照射才能避免被排斥

　　骨髓移植后GVHR的预防可用环孢素选择性地抑制免疫活性细胞移植过程中和随后的一段时间因免疫功能低下而并发一些原虫如卡氏肺囊虫病毒如疱疹病毒的感染可应用磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治