对重链病的详细分析

　　1.α重链病（Selingman 病） 本病发病年龄较轻临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型最常见的临床表现，是表现为严重吸收不良综合征的肠型起病呈渐进性早期呈间歇性腹泻以后，表现为持续性腹泻伴有腹痛脂肪泻晚期可出现消瘦脱水肠梗阻肠穿孔、腹水腹部包块等发热少见肝脾淋巴结，大多无肿大少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型，可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。

　　肠型（又称免疫增殖性小肠病IPSID）常表现为进行性吸收不良综合征，伴顽固性腹泻消瘦脱水及低钾和低钙血症部分患者，可有腹痛或智力迟钝肠钡餐检查，可见小肠黏膜增厚粗糙肠腔狭窄或扩张多数患者病变，局限在小肠黏膜固有层个别累及直肠胃，甚至播散到骨髓及后鼻腔本病一般不侵犯肝脾及周围淋巴结。

　　肺型少见老年和儿童都有报道主要症状为呼吸困难，但不伴咳嗽咳痰及发热肺部X线，表现为点状阴影酷似肺泡纤维化病变，纵隔淋巴结也可肿大半数患者伴皮肤瘙痒疾病，早期为良性增生，后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。

　　2.γ重链病（Frankin 病） γ重链病是最早发现的重链病其临床特征是患者血尿中均可检测到单克隆的γ重链，由于本病的临床和病理表现变异较大有人将本病分为三大类：①播散性淋巴增殖病变；②局部性淋巴增殖病变；③无明显淋巴增殖病变本病临床表现为：

　　（1）淋巴结肿大：多见于颈部腋窝也可见于锁骨上颌下及腹股沟部位疾病进展期，可有全身浅表淋巴结肿大肿大的淋巴结质坚无粘连，无压痛少数患者，可仅有深部淋巴结肿大、咽淋巴、环淋巴、结肿大可引起上腭腭垂水肿造成呼吸困难。

　　（2）肝脾肿大：50%60%的病例可见肝或脾脏肿大。

　　（3）其他症状：表现为发热皮下结节的皮肤损害1/3病例，可伴有自身免疫性疾病，如SLE类风湿性关节炎溶血性贫血等，也有表现甲状腺腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。

　　3. μ重链病 临床表现可有发热贫血肝脾肿大少数，可有骨髓破坏和病理性骨折。

　　4.δ重链病 其表现具有多发性骨髓瘤肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害骨髓中有异常的浆细胞。

　　1.α重链病 十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法，确诊依赖血清免疫固定电泳血清蛋白电泳在α2与β区之间，可见一异常增大较宽的区带血清免疫电泳显示，与抗α重链抗血清反应而不与抗轻链血清反应。

　　2.γ重链病 确诊需靠血清尿免疫电泳血清免疫电泳在β与γ之间出现，一非均质性异常M蛋白该蛋白能与抗γ重链和抗Fc抗血清起免疫沉淀反，应而不能与抗Fab抗Fd抗κ抗λ血清反应。

　　3.μ重链病 凡临床上有淋巴浆细胞的异常增殖及骨髓中浆细胞浆，内有明显空泡的病例均需行血尿免疫电泳若尿本-周蛋白阳性，血清蛋白电泳在α2区或α～β之间出现单株峰血清免疫电泳，显示快速移动的双弧曲线与抗μ链血清起反应，而与抗轻链血清不发生反应者可以确诊。

　　4.δ重链病 血清蛋白电泳在β2和γ之间，可见一小段窄带血清免疫电泳显示δ链轻链缺如。