对坏死性结节病样肉芽肿病的病例总结

　　鉴别诊断

　　1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型（C）-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者，可有95%呈阳性。本病例ANCA检查阴性、临床呈良性过程等均不支持韦格纳肉芽肿诊断。

　　2. 结节病 NSG和典型结节病的关系至今仍不清楚，两者具有相似的临床表现、病理特点和预后，到底是一种疾病的两个亚型还是两种独立的疾病？目前尚存在争议。结节病典型的影像学表现为对称的纵隔淋巴结肿大，及沿气道分布的小结节影和纤维化，血和肺泡灌洗液中ACE升高，尿钙高，肺外表现较NSG多见。结节病的病理为类上皮细胞、多核巨噬细胞、淋巴细胞聚集形成肉芽肿，但无干酪样坏死是其特征。NSG凝固性坏死较结节病显着。

　　3. 结核 典型的结核病肉芽肿为干酪样坏死性肉芽肿，抗酸染色可阳性，少见血管炎性改变。典型的影像学改变为两上肺和锁骨上下区浸润影、纤维组织增生、空洞样改变。

　　4. 支气管中心性肉芽肿 肉芽肿病变围绕支气管和细支气管，导致后者的破坏，但无血管损害。影像学上病变处以实变为主要表现，而非结节样改变。

　　5. 淋巴瘤样肉芽肿病 淋巴瘤的瘤前期病变，主要表现为淋巴细胞的不典型增生，可见少量肉芽肿性改变，浸润细胞以淋巴细胞、浆细胞为主。对激素治疗反应差，化疗有较好疗效。

　　治疗及预后

　　该病预后较好，部分无症状患者未给予治疗，在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗，疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者，或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者，可加用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相关报告较少。

　　在予激素治疗前，必须排除感染性肉芽肿可能，如结核、真菌等。本病例对激素治疗反应非常好。

　　小结

　　1. 对肺内多发结节影、病理检查肉芽肿伴坏死的病例，需考虑坏死性结节病样肉芽肿病的可能。

　　2. 肉芽肿在PET检查时会出现假阳性，对于常规检查不能明确诊断者，需及时考虑行有创检查，以寻求病理学依据。

　　3. 坏死性结节病样肉芽肿病是一种少见的疾病，其诊断有赖于病理检查结果，该病对糖皮质激素治疗反应好，预后佳。