双重滤过血浆置换法(DFPP)治疗血色病

　　1998年10月在国内首次用选择性血浆置换中的一种双重滤过血浆置换法(DFPP)治疗1例血色病，效果良好，现报告如下。

　　患者男，52岁。1993年患者因头昏、乏力，在华西医科大学确诊“骨髓增生异常综合征-环状铁粒幼细胞贫血(MDS-RAS)”。此后，回当地医院多次接受输血治疗，其输血量达20 000 ml左右。1997年出现多饮、多尿、纳差、气促及水肿，性欲消失，皮肤广泛色素沉着，肝脏肿大，多次空腹血糖>20 mmol/L，经胰岛素(40～50 U/d) 及对症支持治疗无效。1998年10月查体：端坐位，全身皮肤呈青铜色，以面部、颈部、手背及生殖器为明显。结膜苍白，巩膜黄染。双肺闻及散在细湿音。心界向左扩大，心率112次/分，心律齐。腹微膨隆，肝肋下2 cm，剑下6 cm，质偏硬。移动性浊音(-)。睾丸明显萎缩，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：血象：Hb 48 g/L，WBC 1.7×109/L，血小板(BPC)80×109/L。血糖18.33 mmol/L。血清铁42.75 μmol/L。肝功能:总胆红素(TB) 36.9 μmol/L,1分钟胆红素(BR)12.4 μmol/L，间接胆红素(IBIL)24.5 μmol/L;ALT 114 U/L，AST 108 U/L;碱性磷酸酶(ALP)236 U/L;GOT 148 U/L;血清总蛋白(TP)68.9 g/L，血清白蛋白(Alb)33.9 g/L，白蛋白(A)/球蛋白(G)0.97。免疫球蛋白IgG 16.21 g/L，IgA 2.16 g/L，IgM 3.04 g/L，C3 0.8 g/L。血清蛋白电泳:α1 1. 31 g/L,α2 4.09 g/L，β 3.72 g/L，γ-球蛋白21.15 g/L。诊断：继发性血色病。

　　选用DFPP方法：(1) 血液通路：临时足背动脉及肘正中静脉穿刺建立血液通路;(2)设备：采用日本 KURARAYKM-8880型血浆置换机及血浆分离器和血浆成分分离器。

　　DFPP运行情况：治疗全过程均在微电脑控制下，首先由非选择性血浆分离器分离血细胞和血浆，分离出血浆改道进入选择性血浆成分分离器行第二次滤过分离，使病理成分被选择性除去，以白蛋白为主体的血浆正常成分与血细胞一同输回体内。

　　DFPP治疗经过：1998年10月23日行DFPP 3小时，处理血浆2 800 ml，弃暗黑色分离液680 ml， 补充置换液为林格液500 ml和人体白蛋白10 g。同年11月26日再次行 DFPP 3小时处理血浆2 500 ml，弃暗黑色分离液590 ml， 补充置换液仍为林格液500 ml和人体白蛋白10 g。

　　治疗结果：治疗中患者无特殊不适，治疗后无皮肤、消化道等出血发生。DFPP 2次后胰岛素用量≤30 U/d， 多尿、多饮明显减轻，纳差、气促明显缓解，自动体位，皮肤色素沉着明显减轻。双肺湿音消失。肝脏缩小(肋下1 cm，剑下3 cm)。两次弃液中共含铁8 646.56 μg。第2次DFPP 1周后实验室检查：血象：Hb 68 g/L，WBC 2.7×109/L ，BPC 72×109/L。血清铁6.98 μmol/L,血糖6.03 mmol/L。肝功能TB 4.2 μmol/L，1分钟BR 0.7 μmol/L, ALT 60 U/L, AST 62 U/L, ALP 72 U/L,GOP 15 U/L,TP 37.2 g/L，Alb 27.2 g/L，A/G 2.7。IgG 10.36 g/L,IgA 1.00 g/L,IgM 1.18 g/L,C3 0.36 g/L。 血γ-球蛋白8.56 g/L。随访1个月病情稳定。

　　讨论 (1)本例患者在患MDS-RAS，且输血量达2万ml左右后出现皮肤色素沉着，肝脏肿大和糖尿病，为典型血色病三联征表现，并且有心功能不全，性欲消失，故继发性血色病诊断成立。(2)血色病的治疗原则主要为减少体内铁的过分沉积和支持、对症疗法。传统的治疗方式有：①静脉放血疗法;②铁螯合剂疗法;③对症、支持治疗。(3)以往血浆分离术在清除致病物质同时，也丢失大量血浆白蛋白及其他正常成分。同时置换液需大量血浆，其费用昂贵且增加了感染机会。(4) 本例采用DFPP治疗后疗效显著其可能原因：①应用DFPP除去了血浆中较多的铁;②清除了超量致病物质，使肝功能改善。本例提示DFPP可作为治疗血色病的一种方式。