近九成血友病患者没接受规范治疗

　　“到了学校千万别跑别跳，万一摔伤了可就"大件事"了。”无数血友病患儿的家长每天在孩子出门前总得千叮万嘱。他们的担心并非多余，由于凝血因子的缺乏，血友病患儿往往会因一点点擦伤、碰伤而引发大出血，甚至危及生命。“事实上，如果能接受规范的治疗，及时补充足够的凝血因子，这些血友病患者完全可以像正常人一样生活、学习和工作。”日前，南方医院血液科孙竞教授在接受记者采访时表示。然而遗憾的是，目前我国只有不到5%的血友病患者接受治疗，而将近九成的血友病患者没有接受规范的治疗。

　　资料显示，血友病发病率大概在十万分之五，目前世界范围内约有40万患者，我国至少有8万～10万患者，而目前登记患者仅5000多人。据医院专家介绍，血友病是由于凝血因子VIII或IX缺乏所致的一种常见的遗传性出血性疾病，表现为关节、肌肉外伤后出血或自发出血，如果不及时治疗，将会导致极度疼痛、关节损害、残疾甚至死亡。

　　以往由于治疗观念和经济费用的原因，很多患者都是在出血后才注射VIII因子，有些患者甚至只有在发生大岀血的时候才进行治疗，这导致多数血友病患者存在不同程度的残疾，生活质量很差。如果能够进行预防性治疗，及时补充足够的凝血因子，这些血友病患者完全可以像正常人一样生活、学习和工作。

　　“这一点对于小血友病患者尤其重要。”专家强调，只要他们在骨骼生长成熟之前能够及时补充足够的VIII因子，同时接受健康教育与综合护理，那么他们多数在成年之后都能拥有健康的关节。“孩子天生好动，血友病的孩子只有在刚刚注射完VIII因子的情况下才敢放开手脚活动。”

　　正是基于“让孩子能度过一个平安新年”这样的共同愿望，日前，某跨国医药企业与中国医学科学院血液学研究所血液病医院正式签署协议，向中国血友病患者捐赠422万单位重组人凝血因子VIII，总价值超过人民币2000万元。