可怕的克-雅氏病性痴呆是怎样引起的

　　克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染，朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂，朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用，另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

　　克-雅氏病性痴呆是由什么原因引起的?

　　(一)发病原因

　　本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病，是由朊蛋白传递所致的疾病，为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性，大脑皮质神经细胞变性减少，星形细胞增生和海绵状改变等，本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

　　(二)发病机制

　　因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有免疫原性，进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少，变性和星形细胞增生改变等，经典型早期一般仅见轻度脑萎缩，镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等，圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润，PrP免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑，电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。

　　晚期则见明显脑池变宽，脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变，病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞，额，枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核，尾状核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑，中脑，脑桥和延髓亦可见海绵状改变，神经细胞减少变性和星形细胞增生，脊髓前角亦可受累但较轻，病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。

　　新变异型与经典型海绵状改变，神经细胞变性和星型细胞增生，PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色淀粉样变较经典型多见。