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可怕的克-雅氏病性痴呆是怎样引起的

医网摘要:克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病,是由朊蛋白传递所致的疾病,为一种直径10~20nm,长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性,大脑皮质神经细胞变性减少,星形细胞增生和海绵状改变等。

  克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染,朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂,朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用,另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

  克-雅氏病性痴呆是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病,是由朊蛋白传递所致的疾病,为一种直径10~20nm,长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性,大脑皮质神经细胞变性减少,星形细胞增生和海绵状改变等,本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

  (二)发病机制

  因瘙痒病特异蛋白为非常规因子,不具有免疫原性,进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应,因而一旦感染便不能清除病原,使大脑皮质出现病理性海绵状改变,神经细胞减少,变性和星形细胞增生改变等,经典型早期一般仅见轻度脑萎缩,镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等,圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变,神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生,无炎性细胞浸润,PrP免疫组化染色阳性,刚果红染色偶见淀粉样斑,电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。

  晚期则见明显脑池变宽,脑回扁平严重脑萎缩,无炎性渗出和局灶性脑病变,病理性海绵状改变主要见于大脑皮质,其分布以颞,额,枕叶为最著,顶叶和中央回则最轻,基底节壳核,尾状核和丘脑病变明显,而苍白球大细胞较轻,小脑,中脑,脑桥和延髓亦可见海绵状改变,神经细胞减少变性和星形细胞增生,脊髓前角亦可受累但较轻,病程短者海绵状改变重,病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。

  新变异型与经典型海绵状改变,神经细胞变性和星型细胞增生,PrP反应阳性等基本一致,但病变程度和分布不同,例如丘脑和小脑病变明显,刚果红染色淀粉样变较经典型多见。


责任编辑:史婵娟 本文来源:http://jibing.ewsos.com/xl/20101016/314077.html

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