怎样预防发作性嗜睡强食综合征

　　发作性嗜睡强食综合征(paroxysmallethargic-limosericsyndrome)，又叫Kleine-Leine综合征;周期性嗜睡-病理性饥饿症候群;嗜睡-贪食综合征;是一种罕见的综合征。病因不明，一般认为是额前区或丘脑下部病变出现的一种异常综合征。常见青年男性，以周期性饥饿发作和嗜睡为特征。病人表现有不可控制的发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，醒后暴饮暴食，食量较常量超出数倍至十倍，极易饥饿，病人多肥胖。

　　由于病因不清，所以治疗以对症为主。有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲脂)10～40mg/次，分2次口服，发作停止后，逐渐减量停用;也有人报告用苯丙胺苯妥英(苯妥英钠)苯巴比妥(鲁米那)卡马西平(卡巴咪嗪)碳酸锂、谷维素等治疗本病。KLS的治疗通常有两个目的，即减轻患者发病期的嗜睡和预防KLS的复发。通常采用中枢神经兴奋剂来减轻患者的嗜睡，但其半衰期都较短，且副作用较大。新型中枢神经兴奋剂莫达非尼选择性地作用于尾状核和下丘脑，其副作用明显低于传统的中枢神经兴奋剂，已经广泛应用于嗜睡患者，但是对KLS的疗效却不佳，仅为40%左右。褪黑素对调整患者的睡眠周期有一定的效果。对1例多于冬季发病、对药物治疗依从性差的患者进行光疗，起到了减少嗜睡和调整睡眠周期的效果。鉴于KLS与情感性精神障碍的相似性，人们尝试用心境稳定剂来治疗和预防KLS的复发，碳酸锂的有效性已得到了广泛的证实。此外，卡马西平也有良好的疗效,而且起效很快。

　　药物治疗报道的有效药物有抗精神病药碳酸铿、三环类抗抑郁药、酸胺咪嗓等。其作用机制考虑为综合征复杂的精神症状以及与精神疾病发病机制的相关性。其中最为理想的治疗药物为锉制剂，且有预防作用。加强基础护理防止意外发生，应对患儿的嗜睡、食欲亢进做好调整。做好心理护理做好心理工作，使患者认识到此病的表现、预后以及与精神疾病的区别，对缓解病人及家属精神压力，促进患者恢复有积极作用。虽然本病大多认为是一种自限性疾病、预后良好。但有文献报道例病人，只有的病人经过年后自发缓解，另外有报道综合征病人在几次发作后遗留有明显的学习能力下降，心理精神后遗症，他们提出尽管缺少每次发作后的功能评估，但病人发作间期亦可能遗留轻微的认识和心理方面等障碍，而被临床医生忽视，这些症状又可使此病反复发作，反复发作后可积累而形成一定的精神和认识方面的后遗症，因而需要做发作间期的功能评估和早期治疗是否干预预后等进一步研究。

　　总之，综合征病因、发病机制，治疗及预后均无肯定结论，需要引起各方面专家的注意，以进一步阐明。

　　这种病多发生在青春期，青春期过后发病有自限性倾向，多数病例随年龄的增长而自愈所以本病预后一般良好。

　　预防：应避免从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动，如游泳攀崖等。早期诊断，早期治疗