胰腺囊腺瘤和囊腺癌的病因和发病机制

　　(一)发病原因

　　胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估计其来源可能有以下几方面：①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡细胞;③起源于胰管上皮;④残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。

　　(二)发病机制

　　胰腺囊性肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见。胰腺囊性肿瘤因其囊壁覆盖上皮细胞，因此有人将其归属于胰腺囊肿之中，认为是胰腺真性囊肿的一种，即增生性或赘生性囊肿，其良性者为囊腺瘤，恶性者为囊腺癌。囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似，瘤体大小不一，常呈不规则圆形，表面光滑，包膜完整，与正常胰腺组织有较明确的分界，与毗邻脏器和周围组织无明显粘连，肿瘤的囊壁厚薄不均。囊腺癌一般也不呈浸润性生长，晚期癌肿表现可出现浸润性变化，有粗大的血管所围绕，并累及周围组织和器官，可出现局部淋巴结或肝脏转移。

　　根据囊腺瘤的形态、起源和生物学特征，1978年Campagno将其分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤两个类型。浆液性囊腺瘤以小囊为主，由多数小囊组成称之为胰腺小囊性或微囊性囊腺瘤。切面呈蜂窝多孔状，囊内有结缔组织间隔将囊肿分成许多1～2cm的小囊肿，其内皮由单层扁平细胞或立方细胞组成。细胞及其核型似中央腺泡细胞，故又将其称为中央腺泡性囊腺瘤。瘤细胞无异形性，无核分裂象。囊肿内壁光滑无乳头状突起。浆液性囊腺瘤无恶变倾向。黏液性囊腺瘤特点是囊肿较大，切面多为大的单房性或多房性囊肿，囊内充满黏液。囊壁内皮由柱状细胞组成，瘤细胞内含有丰富黏液，但无糖原存在，囊肿内壁光滑或有乳头状突起，黏液性囊腺瘤有潜在的恶变危险，因此认为黏液性囊腺瘤是黏液性囊腺癌的癌前病变。

　　胰腺囊腺癌又称为黏液性囊腺癌，起源于胰腺大导管的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤恶变而来。切面呈单房亦可为多房，囊内液体呈黏液状或胶状，亦可呈褐色或血性并有坏死组织混杂。囊肿壁衬以产生黏液的高柱状上皮细胞及杯状细胞，细胞常有不典型增生，可见核分裂象。囊肿内壁上可见乳头状或菜花状突起。上皮下可见出血坏死区及钙化灶，细胞质内及囊内黏液中含有大量的黏蛋白而无糖原。在同一囊内可见到正常分化的良性区和未分化的恶性区。由囊腺瘤恶变来的病例，同一囊内尚可见到囊腺瘤、囊腺癌以及囊腺瘤倾向恶变的多种图像。