如何治疗先天性小肠闭锁和肠狭窄

　　(一)治疗

　　诊断一经确立，迅速进行术前准备施行手术。

　　1.术前准备 全身情况较好者，术前补充适量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒，给氧、保暖，输给适量新鲜血浆或全血，准备3～4h后施行手术。

　　2.手术方法

　　(1)单发型空、回肠闭锁手术：空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。剖腹后确定闭锁部位及类型，近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况，有无炎症、坏死或穿孔。再检查闭锁远端肠管直径、长度，肠系膜是否缺如，结肠有无异位(肠旋转不良)。切除近端扩张肠管15～20cm，切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除。盐水纱布包盖肠管切端。轻提闭锁远端盲袋，由盲袋插入细硅胶管或针头，缓缓注入生理盐水，使远端小肠扩张，直至盐水进入盲肠。如疑伴有结肠闭锁，应将盐水注入结肠直至直肠，排除多发闭锁。拔出硅胶管，斜形切除远端盲袋肠管2～3cm，使对系膜侧肠壁呈45°斜面，继续剪开对系膜侧肠壁使肠管口径接近近端肠管，用5-0无损伤缝线，在肠系膜侧和对系膜侧经浆肌层各作一针U形缝合。采用单层间断内翻法缝合。先缝后壁，缝针由黏膜下进针，浆膜面出针，经过对侧肠壁浆膜面进针，黏膜下出针，收紧打结。完成吻合口端斜吻合术，缝合缺损的系膜缘。

　　吻合完成后检查吻合口是否通畅或泄漏，理顺肠管，同时检查有无并存畸形。合并胎粪性腹膜炎仅松解可能造成梗阻的粘连部位，不宜过多操作。伴肠旋转不良者行Ladd手术。

　　(2)空肠近端闭锁手术：高位空肠闭锁形成空肠起始部甚至十二指肠扩张和肥厚，单纯肠吻合因保留蠕动功能不良肠管，术后梗阻持续存在，必须先裁剪或切除部分扩张肠管，方能促使术后蠕动功能恢复。

　　①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术：提起闭锁近端空肠，根据远端肠管口径大小，计划裁剪扩张肠管的长度和范围。然后于对系膜侧切除部分空肠肠壁使形成尾状。边切除边缝合肠壁止血，或用自动缝合器缝合。切除远端肠管盲端，行端端或端背吻合术。为防止空肠吻合术后造成十二指肠空肠曲过度弯曲发生梗阻，需松解屈氏韧带。将横结肠向上翻起，于空肠起始部横行切开后腹膜2～3cm，显露屈氏韧带。将其附着于空肠壁上的部分逐一结扎切断，钝性游离空肠起始使十二指肠曲下移，用细丝线纵形缝合后腹膜的切口。操作时注意避开屈氏韧带右侧的肠系膜上动静脉，切勿损伤(图3)。

　　②近端扩张肠管折叠缝合术：充分游离十二指肠空肠曲，于对系膜侧将扩张肠壁向内折叠缩小肠腔口径。用5-0丝线行针距1cm的连续浆肌层缝合。与远端肠管行端端吻合术。吻合口完成后于系膜侧和对系膜侧各置1针穿过浆肌层的U形缝合，加固吻合口以防泄漏。本术式为Delorimier和Touloukian(1993)推荐。优点是增加小肠黏膜吸收面，对可能发生短肠综合征的病例尤为有利。

　　③扩张肠管裁剪吻合加支架管：近端扩张肠管裁剪缝合后行端端吻合术，将硅胶鼻胃管(或胃造瘘管)经吻合口置入远端肠腔内。优点是术后充分减压，保证吻合口通畅和愈合。缺点是增加手术时间，硅胶管可能压迫小肠。

　　(3)苹果皮样(Apple-Pee1)闭锁手术：本型闭锁位于近端空肠，远端肠管系膜游离，小肠环绕血管支呈螺旋状盘曲。闭锁两盲端间的距离较大，手术时增加吻合难度。病儿一般情况较好者，裁剪近端扩张空肠尾状成形，与远端肠管行端端或端斜吻合，吻合口采用单层间断黏膜内翻法缝合，吻合后仔细理顺肠管走行方向，谨防发生扭转。病儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者，宜采用简捷术式，可行Santulli造瘘术。将扩张的近端肠管与远端肠管行T字形侧端吻合，近段肠管造瘘。也可行Bishop-Koop造瘘术，近端肠管与远端空肠倒T字形端侧吻合，远端肠管造瘘，术后给胃肠道外营养，2～3个月后全身情况改善后行关瘘手术(图4)。

　　(4)多发性闭锁手术：首先判断闭锁部位的数目和类型，本型表现为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狭窄并存。手术原则是妥善处理近端扩张肠管，最大限度保留小肠，尤其是保留末端回肠和回盲瓣。末端回肠吸收脂溶性维生素，并担负胆盐肠肝循环功能。回盲瓣不仅防止结肠内容物反流，同时延长食物滞留于回肠内的时间，有利于营养物质的吸收。切除回盲瓣相当于切除50%的小肠。闭锁仅数处且距离近者，可将闭锁段全部切除再行一期肠吻合术。闭锁多处且距离较远者，只切除每个闭锁盲端，作多个吻合口(图5A)。Cheat(1994)报道1例多处小肠闭锁和狭窄病儿，手术后获存活。该病儿自离屈氏韧带12cm开始至离回盲部13cm的小肠上共有23处闭锁和狭窄。将近端扩张的肠管造瘘并置硅胶管减压。切除所有短于1cm长的闭锁肠段，保留的远端小肠共行7个吻合口，所保留的远端小肠长34cm。造瘘并置硅胶管直达回盲瓣以支撑各个吻合口(图5B)。术后中心静脉插管长期TPN。2个月后经造影证实各个吻合口通畅，行二期肠吻合术。

　　(5)瓣膜切除术：对瓣膜闭锁及狭窄的病例，可行瓣膜切除术，方法简单效果较好。在肠系膜对侧以瓣膜为中心，沿肠纵轴切开肠壁1～1.5cm，显露瓣膜后，用弯剪刀沿瓣膜的边缘将其剪除(图6)。剪除必须彻底，如残留瓣膜，术后仍有造成不全梗阻的可能，但也应注意防止剪破肠壁。然后用0号丝线将肠壁切口横行内翻结节缝合。