小肠血管畸形的发病原因和机制

　　(一)发病原因

　　肠道动静脉畸形的病因不明，可能为后天性获得性血管退行性变、先天性血管发育异常和慢性黏膜缺血有关。Boley等认为是一种慢性、间断的黏膜下静脉轻度阻塞导致的退行性变，这种解释较为人们接受。该病随年龄的增长而发生血管退行性变，由于肠腔内压增高，使肠壁肌肉紧张而压迫静脉，故使静脉回流受阻，小静脉和毛细血管逐渐淤血，扩张，进而累及毛细血管前括约肌，使动-静脉交通支开放。

　　(二)发病机制

　　1.分型 目前多数同意Moore的分类法，即根据血管造影结果，将肠道血管畸形分为3种类型：Ⅰ型(孤立型)：病变呈局限性，发病年龄常大于55岁，好发于右半结肠，手术时往往未能发现，病变多属后天获得性;Ⅱ型(弥漫型)：病变较大，且较广泛，发病年龄小于50岁，可位于肠道任何部位，手术时偶可发现，病变由厚壁和薄壁血管组成，可能系先天性病变;Ⅲ型(斑点样血管瘤)：此型包括遗传性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征)，较少见，病变可位于胃肠道任何部位，伴皮肤毛细血管扩张，有遗传型基础。

　　Dentuis提出第Ⅳ型，认为有些血管畸形是继发于肠道其他病变的，尤其是炎症性肠病，由于炎症纤维化引起静脉回流障碍所致。Lewislt则根据组织学的变化则将Ⅰ型又分为Ⅰa型和Ⅰb型，前者为局限性多量薄壁型血管;后者呈局限性，多量扩张为厚壁型血管。然而在诊断治疗方面这些亚型的分类并没有太大的意义。

　　2.病理 大体标本可见到病变为单发或多发，呈暗红色，圆形或卵圆形，稍隆起，与周围灰红色黏膜分界尚清，多有浅表性溃疡糜烂，有呈假息肉改变;有的呈多灶性，节段性分布或成片分布。显微镜下可见到胃肠黏膜下层的畸形动脉增粗、增多、弯曲，但无动脉瘤样改变。伴随静脉明显扩张，充血，血管壁稍厚。HE染色畸形血管在组织学上并无异常改变，血管的内外膜及肌层均完好无损。病理检查也无血管炎症或血管硬化的证据。网状纤维及弹力纤维染色，畸形动脉之弹力组织亦完好无损。血管横径为1.44～10.89mm，平均为3.46±2.03mm。