肺不发育或发育不全的病例讨论

　　2.1 分型 肺不发育和发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨骼等其他畸形，多合并同侧肺动脉畸形，肺静脉异位引流，房间隔缺损等。而本例患儿一侧肺发育不全合并对侧肺静脉异位引流，实为少见。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型:(1)肺不发育:患侧支气管、肺和血管供应完全缺如。(2)肺发育不良:患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。(3)肺发育不全:患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。

　　2.2 临床表现 多见于小儿。患者多无症状，或仅有胸闷、气短、患侧呼吸音减弱或消失。当健侧肺疝入患侧时，患侧有呼吸音。患儿易并发肺部感染而发热、咳嗽、咯痰，肺部闻及罗音甚至肺不张。

　　2.3 影像学表现

　　2.3.1 X线表现 (1)肺不发育侧一致性密度增高，无充气肺组织及肺纹理。(2)患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧。(3)健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝。(4)高电压、体层检查或支气管造影可显示支气管呈盲袋状。(5)肺发育不全患侧呈充气不良或无明显异常。

　　2.3.2 CT表现 (1)一侧肺不发育表现患侧呈高密度影，主支气管缺如，纵隔向患侧移位并有患侧膈肌上升。(2)一侧肺发育不良显示患侧肺密度增高，其中可见含气支气管征或薄壁空洞，同时纵隔向患侧移位。(3)增强CT检查，可显示同时存在的肺动脉异常，如肺动脉分支缺如或细小。

　　2.3.3 血管造影和磁共振血管成像(MRA) 在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。

　　2.4 诊断及鉴别诊断 可根据纤维支气管镜检查、支气管碘油造影和肺血管造影，结合影像学资料做出诊断。肺不发育和肺发育不全需与由肺炎所引起的肺不张相鉴别。炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失。检查发现支气管呈盲袋状有助于诊断。血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，则可确立诊断。

　　2.5 治疗 单侧肺发育不全无症状者无需治疗。合并感染时应积极给予抗生素治疗，若因一侧主支气管发育纤细而反复发生肺不张者，年龄大的患儿可考虑放置支气管内支架。反复一侧肺感染、肺不张或严重的支气管扩张者可手术切除之。