藏毛性疾病的发病原因及机制

　　(一)发病原因

　　本病病因学说很多，大致可分为2类：发育上的原因和损伤。19世纪后半期由于胚胎学的发展，对于本病特定的发病部位发生的特定病变，自然就怀疑是因为发育上的原因所引起的。归纳大量著述提出的假说大致有3种：

　　1.骶尾部髓管囊性残留物学说 1887年法国学者Tourneaux和Herrman提出，一直到1942年美国学者Kooistra仍然支持此说。

　　2.骶尾区中央缝畸形发育学说 Fere(1878)提出骶尾区中央缝畸形发育导致皮肤内涵物形成囊肿，1935年Fox拥护这一理论。

　　3.类似鸟类尾羽腺结构的退化残迹 1931年Stone提出这一理论。也有人认为是某种腺的退化残迹。一直到1946年Patey等报道1例理发师手指上发现藏毛窦以后，先天性病源论或是发育上的原因诸假说开始受到怀疑并在获得性原因方面寻求解释。以后这类报道颇多。认为皮肤损伤后继发毛发植入，或者是毛发穿破皮肤，造成感染和皮化。Bearley认为藏毛窦在开始是由周围毛发刺入皮肤形成短窦道，而毛发根部仍然与其毛囊相连。当这一毛发脱落后，继续被窦道产生的吸引力吸入，他建议在第1阶段称为“刺入性窦道”，第2阶段称为“吸入性窦道”。这一假说似乎可以解释已经知道的一些临床现象和历史事实。例如本病以男性为主，多发生在那些体毛多而硬的人群或种族。发生部位是多毛区，并且是经常遭受揉搓、摩擦的部位等。Bearley说吉普车乘员中之所以发病率高，就是因为这些军人乘坐低矮硬韧的吉普车在崎岖的道路上长途颠簸，经常扭动和摩擦臀部有关。他曾测量臀沟开张时局部压力的变化。当臀部向两侧分开时，局部压力可以骤然降低80mmH2O。说明该局部可以产生的吸引力。1975年在一次讨论会上，Rord报道1例在藏毛窦内取出一绺毛发，共23根，毛发的颜色、粗细、长短和方向都是一致的。他认为这是从一个“青春型”毛囊连续长出来的。“青春型”毛囊不像“头颅型”毛囊那样在胎儿期就启动功能而是在青春萌动期才开始启动功能。每根毛发从生长到脱落约需3～6个月。在毛发仍在继续生长之际，窦道感染，这绺毛发才暴露于外。他认为组织学检查时很难准确地切到毛囊或者切到时毛囊结构已被破坏，因而一般病理报道总是说只有毛发没有毛囊。Rord的报道表明，传统的病因学说还存在着许多等待解释的问题。

　　(二)发病机制

　　在尾骨部背侧中线的原发窦道在皮肤开口，深约2～3cm，末端有小腔。窦道内含毛发，有时毛发在窦道口伸出(图1)。这种毛发全然是游离的，两端尖细，很难发现毛囊。继发管道位于原发窦道深处，感染后破向皮肤，含有丰富的肉芽组织。原发窦道开口部以鳞状上皮为衬里，这种上皮衬里深入窦口内2mm左右即为肉芽组织替代。继发管道位于原发窦道“颅侧”(图2)。