出血性休克和脑病综合征概述
医网摘要: 治疗完全是支持性的,应用大量胶体扩容,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。
出血性休克和脑病综合征(HSES)是一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
状体征
大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。
实验室检查诊断:
1.转氨酶升高显着,而血胆红素多正常。转氨酶以发病后,1-2天达高峰,7-9天恢复正常,转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致。
2.肝小叶坏死。
3.部分有胆红素轻度升高。
4.脑电图改变:可见大量中高电位的,波弥漫性活动,不具有特异性。
治疗完全是支持性的,应用大量胶体扩容,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。
关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应,均有利于循环功能的改善,迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。
责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ewsos.com/rk/20110729/380204.html
今日推荐
大家都在看
咽病专区
热点专题
耳病专区
- []耳鸣是怎么回事 ?
- []耳鸣是什么原因引起的?
- []老人经常耳鸣不是好现象
- []严重耳鸣是怎么回事
- []长时间耳鸣是什么原因引起的
- []右耳耳鸣是怎么回事