小儿甲状旁腺功能减退症的病因

　　1.PTH分泌不足

　　(1)外科性甲旁减：任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。术后永久性的甲旁减少见多数报道为<1%，个别报道较高鶒，文献中最高的一组达33%甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者，术后发生永久性甲旁减的危险性较高。甲旁减偶可发生于用放射性131I治疗甲亢后，但极罕见于甲状腺癌治疗后，而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者火罐网因为131I放射的β射线的射程仅有2mm。甲旁减多于放射治疗5～18个月后发病。

　　(2)特发性甲旁减：特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数病人只有甲状旁腺萎缩健康搜索，少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性遗传，组织学上显示甲状旁腺萎缩并被脂肪组织所取代;部分患者可测得抗甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体，以及抗内皮细胞抗体，后者可或迟或早地引起肾上腺、甲状腺、性腺、胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶性贫血，并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。

　　(3)功能性甲旁减：以下病症可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。

　　①镁代谢异常：镁缺乏可见于慢性酒精中毒、吸收不良综合征选择性胃肠道镁吸收缺陷、氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高)、长期静脉高营养和用利尿剂及顺铂治疗等情况下。缺镁时PTH火罐网的释放(而非合成)受抑并可使外周组织产生对PTH火罐网的抵抗性，因而可伴发低钙血症反之，也有的作者发现火罐网，血镁过高也可能抑制PTH的分泌而引起低钙血症如妊娠中毒症患者静脉注射镁盐后在出现高镁血症的同时，也可发生低钙血症。

　　②高钙血症的孕妇，其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制，可引起新生儿一过性的甲旁减一般可于1周内恢复正常。

　　③甲状旁腺瘤患者，其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制，于腺瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。

　　④非甲旁亢的高钙血症，其甲状旁腺也因之而有功能抑制，一旦甲状旁腺及高钙血症暂时被抑制火罐网，如用普卡霉素(paicamycin)治疗恶性肿瘤所致的高钙血症，血钙常突然降低。

　　(4)其他原因引起的PTH分泌不足：

　　①甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏尸检发现，恶性肿瘤发生甲状旁腺转移者高达12%，最常见的原发性肿瘤为乳腺癌

　　②药物性甲旁减：肿瘤化疗，特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌。文献中还有个案报道，证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢，在发生粒细胞缺乏和皮疹鶒的同时也可发生PTH减少及低钙血症。

　　③先天性胸腺不发育(Digeorgc病)：有的作者将之归类于特发性甲旁减的病因之一。本病是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍，导致胸腺及甲状旁腺缺如多因严重的低血钙和(或)感染于1～2岁内死亡

　　④铁沉积症。如血色病及输血过多除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外，甲状旁腺也可发生浸润性破坏。

　　⑤肝豆状核变性(Wilson病)：由于铜的广泛沉积也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。

　　2.无生物活性的PTH 据文献报道低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺，使之分泌无生物活性的PTH。文献中虽疑有家族性基因突变的PTH而引起的甲旁减者，但迄今仅有一个家系初步被证明存在PTH的基因缺陷。

　　3.PTH抵抗-假性甲旁减