小儿库欣综合征的治疗与用药

　　(一)治疗

　　肾上腺肿瘤或异位性ACTH肿瘤所致库欣综合征和垂体瘤均应切除肿瘤术后皮质醇增生症常可缓解不需作肾上腺切除术对转移者除根治原发病灶外转移病灶应进行放疗或化疗

　　肾上腺癌应早期手术根治术后常用肾上腺阻滞药OP′DDD它具有选择性破坏肾上腺皮质作用开始2～6g/d疗效不显著可加大用量8～10g/d用4～6周直到临床症状缓解或达到最大耐受量再逐渐减量至无明显副作用的最大维持用量副作用有头痛恶心眩晕嗜睡等

　　双侧肾上腺皮质增生其原发病变在垂体若无明显肿瘤一般采用肾上腺次全切除术即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺的95%为宜切除肿瘤后加用垂体照射治疗但儿童经垂体放疗后因垂体GH细胞对放疗敏感而损伤影响生长发育

　　国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症为抗血清素副作用较小治疗剂量成人8mg/d递增至24mg/d疗程3～6个月可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解

　　Nelson综合征：垂体肿瘤切除后在数月至数年大约有5%～7%患儿可发生垂体瘤和色素沉着故在治疗过程中应用血浆皮质醇及尿游离皮质醇做监测肾上腺皮质功能的指标

　　(二)预后

　　1.除单侧腺瘤经早期手术切除有良好的效果外还没有一种疗法是完美无缺的

　　2.在手术治疗的基础上应积极配合其他疗法以期达到预期的效果