小儿无甲状腺性克汀病病因分析

　　无甲状腺性克汀病(Kocher-Debré-Sémélaigne syndrome)又称Kocher-Debré-Sémélaigne综合征简称KDS综合征、克汀病-肌肉肥大症、Debré-Sémélaigne综合征等本病征指先天性甲状腺发育缺如引起的克汀病，常合并肌肉假性肥大。1892年瑞士医师Kocher首先指出无甲状腺肿克汀病患儿伴以肌肉肥大这一少见情况1935年Debré及Sémélaigne对本病征作了详细的描述。故又称为KDS综合征。

　　发病原因

　　本病征属先天性婴儿甲状腺功能减退的一种Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型；Ⅰ型缺乏甲状腺组织；Ⅱ型有甲状腺组织但不能释放足量的甲状腺激素;Ⅲ型机体组织细胞对甲状腺素不起反应本病征即属Ⅰ型。