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先天性全丙种球蛋白低下血症

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先天性全丙种球蛋白低下血症治疗方法_如何治疗先天性全丙种球蛋白低下血症

  西医治疗

  一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明显的治疗作用。长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人,可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。另外,尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白的副作用。对各种感染宜于抗生素治疗。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。

  二、因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人,还可改用以下方法:

  (一)可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。

  (二)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白的副作用。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法

  以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。

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