先天性全丙种球蛋白低下血症鉴别诊断_如何诊断先天性全丙种球蛋白低下血症
诊断
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显着减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。
3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。
4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。
6.细胞免疫功能正常。
淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。
鉴别
婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:
①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。
②外周血中B细胞计数正常。
③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。
④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。
正常5~9月龄婴儿:
①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。
②血清中可测到IgM及IgA。
先天性全丙种球蛋白低下血症鉴别诊断_如何诊断先天性全丙种球蛋白低下血症