起病缓慢，多数为数月至数年。20%患者无症状，80%可有头晕、乏力，亦有因术后出血不止或发现脾大才被发现。出血症状以鼻出血、齿龈出血及消化道出血较多见。皮肤可有瘀斑、少数有泌尿道、呼吸道出血，偶有脑出血死亡者。

　　约1/3患者有静脉或动脉血栓形成，以肢体多见，可有肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛，继而出现间歇性跛行，最后发展为静息痛、夜间痛，局部皮色呈紫红或苍白、皮温降低，皮肤干燥，指趾干性坏疽。四肢静脉血栓病变表浅者呈红肿、青紫、皮温高，疼痛、压痛。深静脉血栓局部疼痛，深血管可摸及索状物；血栓肢体肿胀、青紫、皮温低，可有静脉性坏疽，可发生肝、脾、肠系膜血栓引起腹痛，恶心、呕吐。80%患者脾大，20%患者可有无症状的脾梗死而脾萎缩。约40%患者有肝大，肺脑肾等脏器亦可栓塞。