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小儿海蓝组织细胞增生症

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小儿海蓝组织细胞增生症症状_小儿海蓝组织细胞增生症有什么症状

  起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。

  本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数病人有黄疸,可呈进行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起,偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素,皮疹,眼底斑点区有白色环,1/3的病例有肺部浸润,像肺结核或结节病。

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