神经节胶质瘤病史较长，可1～5年，表现为头痛、癫痫发作等一般症状，局限性定位体征不常见，少数位于功能区而有相应表现。癫痫发作类型与肿瘤所在部位有关。随着病程发展，癫痫发作加重且变频繁，正规抗癫痫药物治疗常不能控制。位于下丘脑的肿瘤可出现脑积水与下丘脑损害表现，如垂体功能低下、早熟、饮食亢进、嗜睡、指端肥大及糖尿病等;而位于脑干的肿瘤则可出现长束征。

　　小脑发育不良性神经节细胞瘤发生在小脑，有一定的占位效应，可梗阻脑脊液循环而致幕上脑室扩大，第四脑室轻度移位，损害小脑，临床上主要以颅高压症状与脑积水为主要表现，后期可有小脑症状与脑神经受损表现。约1/3患者可有巨颅症。伴有Cowden综合征者另可伴发全身皮肤黏膜上的错构瘤及其他部位的肿瘤或肿瘤样病变。少数病人可有患侧后组脑神经麻痹等。

　　胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病程长，常在幼年或年轻时发病，主要表现为复杂性的局灶性癫痫发作。癫痫常为顽固性而不易控制。脑电图常有病灶部位的癫痫波存在。因本病生长缓慢，局部颅骨可受压变薄。