一般无自觉症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可迁延多年。病灶开始于外阴生毛部、生殖皱褶和肛周，然后向小阴唇扩散，多出现于长期站立时。肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块，表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。皮肤病损界限清晰但边缘不规则，病灶中红色和白色分别为溃疡区和高度角化区。有些病损为柔软和均质的红斑，手术标本切缘有该病浸润者多见于前庭病变。如出现溃疡，常为侵袭性生长的标志，罹患该病的病人中约20%伴有外阴浸润性腺癌，且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌。外阴Paget病患者，当有会阴体后部浸润时，则增加其他部位罹患腺癌的高危性，特别是肛门区和乳房区。罕见有发生于复发性Paget病的浸润性腺癌。

　　范围较广的病变通常隆起。常开始于外阴生毛发的部位。