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局限性硬皮病

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局限性硬皮病症状_局限性硬皮病有什么症状

  局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似,但无内脏受累的表现。

  1.硬斑病(morphea) 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plague morphea)和泛发性硬斑病(generalized morphea)。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,中央部位色转淡,呈淡黄色象牙白色或污灰褐色,周围绕以淡紫或淡红色晕,表面干燥平滑,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,其上毛发脱落,不出汗,有时伴有毛细血管扩张。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干的腹、背部多见,其次为四肢及面颈部。发生在头皮时可出现永久性秃发,发生在肢端可导致畸形。

  泛发性硬斑病罕见,其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病,但其特点为损害数目多,皮损广泛,可达数十块,分布不对称。皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。好发于胸腹及四肢近端,面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。虽无脏器受累,但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等,少数患者可转变为系统性硬化病。

  2.带状硬皮病(linear scleroderma) 带状硬皮病多见于儿童和青年。皮肤硬化呈线条状或带状分布,好发于额部,可累及面部和头部,局部皮肤明显萎缩、凹陷,可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部,而发生带状永久性秃发斑,向下蔓延可达鼻翼及口角,而发生萎缩、凹陷。边界清楚,如剑砍状,最后皮肤菲薄萎缩,似贴于骨面上。损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布,为单条或数条不等,形态特征和经过与硬斑病相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累,出现骨脱钙、疏松、变细,附近关节可因挛缩而影响功能。

  3.硬斑病伴偏面萎缩(morphea with facial hemiatrophy) 这是发生在面部的一种节段性硬斑病,是偏面萎缩的原因之一,以中线划界,常发生在一侧面部,患侧面部出现皮肤硬化、萎缩、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜,患侧眼裂缩小、鼻翼可塌陷,出现患侧面部萎缩。此种硬斑病亦称En coup de sabre。

  4.点滴状硬皮病(guttate morphea) 此型皮损比较少见,可发生于颈、胸、肩、背等处,通常损害为绿豆或黄豆大小,但偶有5分硬币大,呈集簇性或线状排列,是一种表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点,周围绕以紫红色晕或色素沉着,时间久可发生萎缩。

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