诊断

　　诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。

　　局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年（有时超过10年），虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式，也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。

　　大多数局限型硬皮病逐渐发展成CREST综合征的临床特征，皮肤改变局限于手指（硬化改变）。局限型患者除雷诺现象外，有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病伴食管功能异常及反流常是这类患者持续存在的症状。皮下钙质沉积表现为局部的小硬块，常出现在指、前臂或其他受压点。特别是在CREST综合征患者，扩张的毛细血管数量增多，常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变，表现为指缺血和需截肢手术。与另一种风湿性疾病共存的重叠综合征多发生于局限型硬皮病的患者。

　　鉴别

　　1.斑状萎缩（macular atrophy） 好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。

　　2.进行性特发性皮肤萎缩（progressive idiopathic atrophoderma） 本病好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。

　　3.萎缩硬化性苔藓（lichen sclerosus et atrophicus） 也叫白色苔藓（lichen albus）或白点病（white spot disease）。好发于外阴部，亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。