出现搏动性突眼、颅内杂音、结膜充血水肿、鼻出血等临床表现并结合头部外伤病史，诊断本病并不困难。头颅CT和MRI显示眼球突出及眶内眼静脉或颅内引流静脉增粗及伴随脑组织水肿，TCD和SPECT有以上改变均有助于诊断。而脑血管造影是最重要的确诊手段，检查时必须常规进行两侧颈内动脉及椎动脉造影，必要时补充颈外动脉造影，以利于明确诊断全面了解颈动脉海绵窦瘘供血和引流静脉情况。

　　直接型颈动脉海绵窦瘘应与以下疾病相鉴别：

　　1.突眼性甲状腺功能亢进、眶内及眶后肿瘤或假性肿瘤 均无搏动性突眼和血管杂音，可资鉴别。

　　2.眶内血管性病变 如海绵状血管瘤、动脉瘤、动静脉畸形等，鉴别比较困难，尤其与流量较小的直接型瘘鉴别更加困难，需依靠脑血管造影检查。

　　3.海绵窦血栓性静脉炎或血栓形成 症状与颈动脉海绵窦瘘十分相似，但没有眼球搏动和血管杂音。

　　4.眶壁缺损 可以是先天性、外伤性或肿瘤性，当眶顶缺损时，脑组织向缺损处膨出，引起突眼，并可因脑搏动传至眼球而出现眼球搏动，但一般无血管杂音，可加以鉴别。