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黏多糖贮积症

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黏多糖贮积症预防_黏多糖贮积症怎么调理

  黏多糖增多症是一组先天性黏多糖代谢障碍性疾病,属于溶酶体疾病。目前尚缺乏有关预防资料。

  预后

  1.黏多糖贮积症Ⅰ型 患者病变呈进行性发展,常于15岁左右因心脏病变及呼吸道反复感染而死亡。因环枢半脱位,而压迫背髓或背膜,引起颅压升高,甚至危及生命。存活患者均有骨关节功能障碍,并可早发关节退变。

  2.黏多糖贮积症Ⅱ型 患者存活较长,一般可存活20~30年,病变为进行性发展,病人因心脏、呼吸系统严重受累死亡。

  3.黏多糖贮积症Ⅲ型 本病有进行性智力减退,骨骼改变常在儿童期可修复,甚至在骨骺融合后可完全消失。但骨关节畸形和塑形异常,则无法完全恢复。少数病人因呼吸道受累而死亡。

  4.黏多糖贮积症Ⅳ型 很少于儿童期死亡,多数病存活数十年,但本病易累及主动脉瓣和呼吸道,致心肺功能不全死亡。患者还可因寰枢关节半脱位引起中枢神经系统严重受损。

  5.黏多糖贮积症Ⅶ型 重型者常因心脏病变夭折。因关节挛缩可影响到患者正常生活。存活者,均可过早发生继发症、退行性骨关节病。

  黏多糖增多症患者的寿命明显缩短,平均预期寿命一般为10~20岁。主要的死亡原因为冠状动脉和主动脉瓣损害以及肺部感染。如能早期诊断,并有效减少体内黏多糖的堆积,将有助于患者智力状况的改善,混浊的角膜可恢复透明,肿大的肝脏和脾脏得以缩小,阻止骨骼畸形的进一步发展,从而大大地改善患者的生活质量,延长寿命。

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